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- 2021-11-01 发布于天津
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由内膜系统异常引起的疾病
内膜系统是真核细胞特有的结构,主要包括内质网、高尔基复合体、溶酶体、各种转运小泡以及核膜和过氧化物酶体等功能结构。因为它们的膜是相互流动的, 处于动态平衡, 在功能上也是相互协同的。广义上的内膜系统概念也包括线粒体、叶绿体、过氧化物酶体、细胞核等细胞内所有膜结合的细胞器。
功能:扩大膜的总面积,为酶提供附着的支架,如脂肪代谢、氧化磷酸化相关的酶都结合在线粒体内膜上;将细胞内部区分为不同的功能区域,保证各种生化反应所需的独特的环境。
性质:内膜系统具有动态性质。虽然内膜系统中各细胞器是一个个封闭的区室,并各具一套独特的酶系,有着各自的功能,在分布上有各自的空间。实际上,内膜系统中的结构式不断变化的,此为内膜系统的最大特点,动态性质。
由内膜系统异常可引起以下疾病:
一、内质网异常
阿尔茨海默病(AD)
阿尔茨海默病(AD) 是最常见的导致脑退化症(老年痴呆症), 影响到数百万人的世界。临床表现为进行性远近的记忆力障碍、分析判断能力衰退、行为失常,甚至意识模糊等。该病的病理基础特征主要为大脑皮层存在广泛范围的淀粉样斑和神经原纤维的缠结。
目前研究表明 AD 形成和发展的原因:
内质网功能改变如内质网应激导致蛋白质分子构象功能障碍,使蛋白质无法与输送机制偶联, 从而引发疾病。AD 的神经病理特点包括细胞外的老年斑(SP) 、细胞内的神经纤维缠结及选择性的大脑皮
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