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肾脏疾病理重点 肾脏疾病理重点 PAGE 肾脏疾病理重点 原发性肾小球肾炎的发病机制 循环免疫复合物性肾炎： 非肾小球性可溶性抗原与抗体结合形成免疫复合物，随血液流经肾脏，沉积于肾小球，常结合补体，引起肾小球损伤(Ⅲ型超敏反应)。 原位免疫复合物性肾炎： 抗体与肾小球性、植入肾小球性抗原结合，在肾小球内形成原位免疫复合物。 原位免疫复合物性肾炎肾炎动物模型： 1、抗肾小球基膜抗体引起的肾炎 2、Heymann肾炎 肾小球肾炎的病变范围与分布 弥漫性（diffuse）：大多数肾小球受累(50%)； 局灶性（focal）：病变累及少数肾小球 (50%)； 球性（global）： 病变累及整个肾小球； 节段性（segmental）：肾小球的部分毛细血管袢受累（不超过肾小球切面的50%）。 肾小球肾炎的临床表现 急性肾炎综合征 (acute nephritic syndrome) 血尿（明显）、蛋白尿（轻中度）、高血压和水肿，氮质血症（严重者）。 主要病理类型：急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进型肾炎综合征(rapidly progressive nephritic syndrome) 血尿、蛋白尿、水肿后，迅速发展为少尿、无尿及氮质血症，急性肾衰。 主要病理类型：急进性肾小球肾炎 肾病综合征 (nephrotic syndrome) 主要表现为大量蛋白尿、明显水肿、低清蛋白血症、 高脂血症和脂尿。 主要病理类型：膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化症 无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatic hematuria or proteinuria) 主要表现为持续反复发作血尿或轻度蛋白尿。 主要病理类型：IgA肾病 慢性肾炎综合征 (chronic nephritic syndrome) 主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症、尿毒症 主要病理类型：各型肾炎终末阶段 肾小球肾炎 类型： 1、急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2、快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 3、肾病综合征相关的肾炎 （1）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） （2）微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病） （3）局灶性节段性肾小球硬化 （4）膜增生性肾小球肾炎 （5）系膜增生性肾小球肾炎 4、IgA肾病 5、慢性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 病理变化： 1、病变特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。 2、肉眼观察：双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾表面充血，有的肾脏表面见散在粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称。肾脏切面皮质可略增厚。 3、镜下观察： （1）病变弥漫分布，累及双侧肾脏的绝大多数肾小球。 （2）肾小球：体积增大，血管球细胞数增多。增生的细胞主要为肿胀的内皮细胞和系膜细胞，并有中性粒细胞和巨噬细胞浸润。毛细血管腔狭窄或闭塞。肾小球内血量减少，病变严重者毛细血管壁坏死，腔内有血栓形成，可发生节段性血管壁纤维素样坏死，血管破裂．出血。 ? 部分病例壁层上皮细胞增生明显。 （3）肾小管：近曲小管上皮细胞发生变性。肾小管管腔内可出现蛋白管型．红细胞或白细胞管型及颗粒管型。 （4）肾间质：充血．水肿并有少量炎细胞浸润。 4、电镜观察：主要特点是具有电子致密沉积物。沉积物成驼峰状，通常位于脏层上皮细胞和GBM之间，也可位于内皮细胞下或基膜内。 5、免疫荧光：肾小球基膜和系膜区有IgG和补体C3沉积，呈颗粒状分布。 临床病理联系： 主要表现为急性肾炎综合征。 1、尿的改变：少尿，血尿，蛋白尿，管型尿。 （1）少尿：主要原因是肾小球内细胞增多和内皮细胞肿胀，毛细血管腔狭窄或闭塞，肾小球内血量减少，滤过率降低。 （2）血尿：肾小球毛细血管壁损伤，并可发生血管破裂出血。 （3）蛋白尿：肾小球毛细血管壁的损伤，血浆蛋白滤过增加。 （4）管型尿：肾小球滤过的尿液内蛋白、细胞成分增加。 2、水肿：水肿的主要原因是肾小球滤过率降低，水、钠潴留，超敏反应引起的毛细血管通透性增高可使水肿加重。 3、高血压：高血压发生的原因可能是水钠潴留，血容量增加。 快速进行性肾小球肾炎 病理变化： 1、病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成。 2、肉眼观察：双肾肿大，色苍白，表面有点状出血，切面皮质增厚。 3、镜下观察： （1）多数（﹥50%）肾小球囊腔内有新月体形成，新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨噬细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月形或环状结构。新月体使肾小球囊腔狭窄或闭塞，并压迫毛细血管丛。 （2）肾小管上皮细胞发生细胞内玻璃样变。病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩甚至消失。 （3）肾间质出现水肿，炎细胞浸润，后期发生纤维化。 4、电镜观察