六糖脂和膜蛋白的糖基化.pptVIP

但是，已知受体的数目与糖脂上发现的聚糖数目并不相同，所以糖脂标志和受体不大可能一对一地互相对应。 与不同糖脂头部基团可能介导不同功能的观点相比，另一极端观点认为，在不具备不同功能的个体聚糖情况下，糖缀合物的类别，例如神经节苷脂，对神经系统正确地发挥作用极为重要。 第三十页，共52页 小结 缺乏特异糖脂亚组小鼠的出现，并对其表型详细研究后，答案可能是两个极端观点的折中：某些特异的糖脂介导特定的识别事件，但很多情况下，所有各类糖脂具有重叠和重复的功能。 第三十一页，共52页 除决定膜的全部物理性质和介导识别事件外，糖脂还可以调节特定膜蛋白的性能。 例如，神经节苷脂GM3可以调节表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor）的活性。 凭借受体多肽跨膜部分横向结合，这种糖脂可以抑制受体的激活，并且进一步抑制受体的二聚化反应。调控膜受体的二聚化，也可能导致受体分割成脂筏，与其余的膜相比脂筏有较高的黏度。 第三十二页，共52页 6、糖脂的分解缺陷引发疾病 与对糖脂在生理作用上的有限了解相比，我们对糖脂分子参与几种病理过程了解得比较清楚。 糖脂作为细菌毒素受体的功能可作为这些分子在识别过程如何起作用的模型。一个家族重要的遗传性疾病与糖脂的分解途径缺陷有关。高水平的糖脂生物合成正常情况常伴有糖脂在溶酶体内的高速度周转，糖脂被输送到溶酶体并在溶酶体内被特异