臀肌挛缩症(glutealmusclescontracture,GMC)要点.pdfVIP

臀肌挛缩症（ gluteal muscles contracture ，GMC） 是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩， 导致髋关节内收、内旋功能障碍，从而表现出特有步 态和体征的临床症候群。 1969年 Valderrama 首次报 告，国内由马承宣等在 1978年首次较系统地报道， 其 病理改变为部分臀部肌肉组织发生纤维瘢痕化，伸缩 功能障碍。近些年来，该病越来越受到临床医生的重 视，对其病因和诊断的研究不断深入，出现了很多新 的进展。 1 病因 1.1 肌肉注射学说 很多研究表明臀肌挛缩症的发生与患儿臀部肌肉 注射有关，所注射的药物主要是青霉素、链霉素，庆 大霉素、维生素和解热镇痛药等。药物注入臀肌后， 沿着肌束纤维，顺着肌间隔方向扩散，反复药物刺激 和针头穿刺损伤可使局部形成硬块，即为肌纤维组织 炎表现。 Richard J 〔1〕与 Sheridan GW 〔2 〕认为儿 童臀肌软组织菲薄， 当大量注射或小容量多次注射后， 由于药物吸收缓慢，加上药物反应性炎症水肿，致使 臀部肌间隙内压力增高，肌肉压迫性缺血或化学性肌 炎导致纤维化。 其中 2%苯甲醇做溶媒的青霉素钾盐是 最危险的致病因素。 2%苯甲醇青霉素对肌肉有强烈的 刺激作用，在局部可造成强烈的溶血反应，所释放的 代谢产物如 5 羟色胺、组织胺等，可对组织代谢旺 盛、异物反应强烈的儿童臀肌造成不可逆转的肌纤维 损害，使肌肉组织肿胀、变性，日久发生纤维化及瘢 痕挛缩。研究表明用 75%酒精浸泡的注射器臀部注射， 因混有酒精可影响横纹肌的能量代谢和损伤神经纤 维，从而引起臀肌筋膜挛缩。还有其他一些因素如注 射液中含有颗粒物、进针深度和注射手法不合适等也 可以造成挛缩发生。 1.2 先天性与遗传性因素 先天性臀肌挛缩症的确切病因尚不清楚。郑稼等 〔3〕认为本病是先天性因素造成肌肉发育不良或发育 不全所致。 Peiro A 〔4 〕认为本病与先天性肌性斜颈、 三角肌、股四头肌挛缩一样，是先天性因素引起的肌 肉发育障碍性疾病。国内兰志辉报告了 8 例患者，认 为本病与遗传有关。姜洪和〔 5〕报道 38 例均无肌肉 注射史，而且都在出生后 1 岁左右发生挛缩，其中 1 例 3 代都有发病，另 2 例本人及其舅舅均患本病，说 明有遗传因素。 Shen YS 〔6 〕报告了 9 例也无肌肉注 射史，其中 4 对兄弟姐妹患相似的肌肉挛缩症，因此 认为与遗传有关。 1.3 性格因素 薛惠祥等 〔7〕对 312 例臀肌挛缩的典型临床表现 的患者研究后发现，患病率男性低于女性，年龄 3～ 25 岁，男性患者性格均为内向、软弱或有女性格化倾 向，女性患者无 1 例性格豪爽顽强者。 1.4 免疫功能异常 武富良等对该病患者基础免疫检查发现 C4有显 著差别（ P＜0.05 ），一般情况下 C4 降低表明患者易 患胶原性疾病，且抗感染能力下降，所以认为臀肌挛 缩症的发病与 C4 降低有关。杜靖远等〔 8 〕认为正常 情况下，当臀肌接受药物注射后，针刺损伤或药物刺 激导致的出血块及变性坏死的肌纤维可迅速地被红细 胞 C3b受体识别并将其黏附，通过其细胞内过氧化物 酶直接清除针刺局部的坏死细胞与凝血块。红细胞还 可以清除其它吞噬细胞在吞噬免疫复合物中产生的活 性氧化物，使其吞噬率提高 15%～34%，因此大多数儿 童即使多次接受臀部刺激性药物注射，也不会发生臀 肌纤维化及挛缩，但当机体红细胞免疫功能下降，