中研课件《海绵窦综合征》.pptVIP

病例7--Tolosa-Hunt 综合征 Tolosa-Hunt综合征，是一种以偏侧头痛、眼眶痛和眼外肌麻痹为主要表现的，发生于眶内或海绵窦的对激素有反应的非特异性炎性肉芽肿。 注意：只占痛性眼肌麻痹的2.9-3.4%，其它原因包括血管病、恶性肿瘤、感染、系统性肉芽肿性疾病、基底脑膜炎、DM、眼肌麻痹型偏头痛、甲状腺相关眼病和外伤等。且结节病、淋巴瘤、转移瘤均对激素治疗有反应。 MRI特点：T1等信号，T2略低信号，部分患者头颅MRI正常，即临床表现与影像不匹配。 第二十九页 ICHD(头痛的国际分类)诊断标准 Possible THS 一次或多次单侧眼眶痛持续数星期（未治疗者） Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经中≥1个麻痹，和/或MRI或活检发现肉芽肿 麻痹与疼痛同时或在疼痛出现2周内发生 充分激素治疗后72 H症状缓解 排除其它原因 Probable THS 随访两年后未发现其它原因者 第三十页 第三十一页 第三十二页 病例8—结节病 结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。 约5%的结节病患者侵犯神经系统。可侵及脑膜、垂体、周围神经、肌肉和脊髓。 结节病临床诊断 结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。 X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并常对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。 Kveim实验呈阳性反应。 组织活检病理证实或符合结节病。 高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。 血清血管紧张素转换酶活性增高。 上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。 第三十三页 病例8—结节病 第三十四页 病例9--淋巴细胞性垂体炎(垂体炎) 淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性内分泌疾病, 以垂体淋巴细胞浸润为特征。可反复发生，多见于女性。 颅内占位引起的症状 垂体增大使颅内压升高, 出现头痛、恶心、呕吐等症状; 病变压迫视交叉常常导致视力下降, 视野缺损; 下丘脑受累可出现嗜睡、厌食等表现; 海绵窦受累可有脑神经受累的表现, 如眼肌麻痹、眼球活动障碍、复视等。 垂体前叶功能不全的表现，以ACTH低下的表现最多见,全身乏力、精神萎靡、食欲减退、体重减轻、不耐受应激等; 其次是TSH分泌低下的表现, 如怕冷、全身水肿、表情淡漠、反应迟钝等; 性腺功能降低的表现也很多见。 垂体后叶受累的表现 其他自身免疫性疾病的表现 第三十五页 解剖引流 影像解读 常见病因 病例分析 肿瘤：淋巴瘤, 脑膜瘤, 垂体瘤 血管病：海绵窦血栓，颈内动脉动脉瘤，CCF 炎症 非特异：Tolosa-Hunt综合征，结节病，垂体炎，炎性假瘤 特异性：真菌，细菌 第一页 海绵窦的概念 硬脑膜静脉窦 位于中颅窝底蝶鞍两侧，是硬脑膜的内侧脑膜与外侧骨内膜间不规则的腔隙，由多间隔的静脉丛构成，左右各一，两侧相通。 这些相互交通的小腔，使之状如海绵而得名。 第二页 冠状位 侧位 1. 颈内动脉 2. 动眼神经 3. 滑车神经 4. 三叉神经第一支眼神经 5. 三叉神经第二支上颌神经 6. 外展神经 7. 垂体 8. 交感神经 9. 三叉神经第三支下颌神经 海绵窦位于蝶鞍和垂体两侧，蝶窦外侧壁的外上方，前方达前床突和眶上裂的内侧部，后方至后床突和颞骨岩部尖端，内面是蝶骨体外侧面，海绵窦的顶部和外侧壁由硬膜封闭。 海绵窦的解剖 第三页 海绵窦的解剖 第四页 海绵窦的解剖 Ac：前床突 Pc：后床突 Se：蝶鞍 OF：眶尖 SOF：眶上裂 FR：圆孔 CC：颈动脉管 第五页 海绵窦的解剖 第六页 海绵窦的解剖 第七页 海绵窦的解剖 第八页 海绵窦的解剖 第九页 海绵窦的引流 引流至海绵窦的静脉 眼上静脉 部分或全部眼下静脉 翼丛 大脑中静脉 大脑半球额叶眶面静脉 蝶顶窦 出海绵窦 岩上窦→乙状窦或横窦 岩下窦→颈内静脉 第十页 翼丛 是位于颞下窝内，翼内、外肌与颞肌之间的静脉丛 经面深静脉→面静脉 卵圆孔静脉网 破裂孔导血管 口、鼻、咽等部位的感染，可沿上述途径蔓延至颅内 →海绵窦 第十一页 面静脉与海绵窦的交通 眼上静脉 内眦静脉 面静脉 颈内静脉 海绵窦 眼下静脉 翼丛 面深静脉 卵圆孔静脉丛 破裂孔 导血管 第十二页 第十三页 海绵窦的正常MRI影像 第十四页 海绵窦的正常MRI影像 Rennert J et al. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2007, 109: 111–124. 第十五页 John T et al. Otolaryngol Clin N Am. 2008, 4