过敏性紫癜14644课件.pptxVIP

过敏性紫瘢Anaphylactoid Purpura概述过敏性紫瘢（亨-舒综合征）：是免疫介导的小血管变态反应性疾病，病理基础为全身广泛性小血管无菌性炎症。临床主要表现为皮肤紫瘢、腹痛和消化道出血、关节肿痛、肾脏受累。发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见（2?8岁） 性别：男〉女1.4~2:1季节：春秋季多病因：不明感染：细菌（如A纽溶改値链球茵）、病毒、寄生虫;药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素;发病机理：不明与免疫异常有关B细胞多克隆活化，分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-a,IL-6等 前炎症因子升高机体组织和脏器损伤发病机理易感人群 （遗传学背景）感染原 过敏原B细胞多克隆活化IgA介导的系统性血管炎各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎病理广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶 原纤维肿脈坏死，申性粒细胞浸润，间 质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、 关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及 劉臨备鬻畑爵可出临床表现*皮肤紫瘢消化道症状***关节症状肾脏受累的症状*其它：循环、神经、呼吸系统皮疹（特征性表现）部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色 _