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实用标准文档 外周 T 细胞淋巴瘤临床路径 （2016 年版） 一、外周 T 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为外周 T 细胞淋巴瘤（ ICD-10:C84.400 ）。 （二）诊断及分期依据。 根据《 NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（ 2016 ）》，《血液病 诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社， 2008 年，第三版） ，《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue 》(2008 年版 ) 。 诊断标准 1. 临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一， 常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。瘤块浸润、压迫周围组织而 有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2. 实验室检查：血清乳酸脱氢酶（ LDH）可升高。侵犯 骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或 升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3. 病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型 肿瘤细胞表达 CD45、全 T 细胞标记物（ CD2、CD3、CD5、 文案大全 实用标准文档 CD7）、CD45RO、CD43，大多病例 CD4+/CD8-，部分大细胞的 肿瘤可表达 CD30，仅极少数结内 PTCL病例表达 CD56和细胞 毒颗粒蛋白（ TIA-1 、granzyme B 、 perforin ），偶可检出 EB病毒（多在反应性 B 细胞中）。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断 PTCL 常用抗 体组合及典型免疫表型： 肿瘤细胞 CD45（LCA）+、CD3+、CD45RO （UCHL1）+、CD43（Leu22 ）+、CD20（L26）- 、CD79a-、CD68 （KP1）- 、Ki-67+ （检测瘤细胞增殖活性）。 90%患者有 TCR 基因重排，以γ位点的重排多见。遗传 学异常较常见， 如 +7q、+8q、+17q、+22q、5q- 、10q- 、12q- 、 13q- 等。 4. 影像学检查：颈、胸、腹、盆腔 CT。外周 T 细胞淋巴 瘤，非特指型按照 CT 以及体检所发现的肿大淋巴结分布区 域进行分期及评价疗效。分期标准 (Anne Arbor-Cotswolds 分期 ) 见表 1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠， 有条件者可直接行 PET-CT检查。 表 1. Ann Arbor-Cotswolds 分期 I 期 单一淋巴结或淋巴组织器官区 (I) ；单一结外器官或部位 (IE) II 期 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥ 2 个；或病变局限侵犯结外器