eb病毒感染的特殊表现.ppt

EBV感染的规范化诊断 传染性单核细胞增多症：治疗 EBV原发感染：可能需要治疗 症状性：治疗 无症状性：不需要治疗 EBV既往感染：不需要治疗 EBV感染再激活/再感染:可能需要治疗 症状性：治疗 无症状性：不需要治疗 第三十一页，共55页 传单的诊断标准 下列临床症状中符合三项: 发热，咽峡炎，颈淋巴结肿大，肝大、脾肿大 原发EBV感染的依据：（满足其中之一） CA-IgG及CA-IgM（+），且NA-IgG（-） CA-IgM（-），但CA-IgG（+），且为低亲和力 第三十二页，共55页 治 疗 对症、支持 更昔洛韦：疗程7-10天 其它：干扰素，激素，中药等 禁用氨苄西林、阿莫西林 防治脾破裂 第三十三页，共55页 噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH） 原发：又称家族性HLH（FHL），为常染色体隐性遗传，基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变，占所有FHL患者的20-40%，从而导致NK细胞作用异常 继发：严重的感染（病毒、细菌、寄生虫等）以及结缔组织病等 第三十四页，共55页 临床表现 发热 肝脾肿大 可有CNS受累 骨髓：早期噬血细胞并不常见，与疾病严重程度不平行，可仅表现为反应性增生，阴性不能除外（其中1/4可无阳性发现），故需多次及多部位骨穿 第三十五页，共55页 实验室检查 血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对较轻 肝功能：可表现为转氨酶的不同程度升高，以及胆红素的上升，与肝脏受累程度一致，低白蛋白血症 脂类代谢：高甘油三酯，低密度脂蛋白升高，高密度脂蛋白降低 第三十六页，共55页 实验室检查 凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FIB下降 细胞免疫功能：NK细胞下降 生化：LDH升高 第三十七页，共55页 噬血的诊断标准 依据HLH-2004 方案，以下8 条有5 条符合即可诊断 ①发热 ②脾脏增大 ③外周血至少两系减少，血红蛋白90 g/ L ， 血小板100×109/ L ，中性粒细胞 1. 0×109/ L ④高甘油三酯血症和/ 或低纤维蛋白原血症 ⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象 ⑥N K 细胞活力降低或缺乏 ⑦血清铁蛋白≥500 mg/ L ⑧可溶性CD25(SIL - 2R) ≥2400 U/ ml 第三十八页，共55页 预 后 继发性HLH相对好 主要死于全血细胞的减少、器官功能衰竭、DIC； 年龄大的预后相对好，细菌感染相对病毒感染的预后好 第三十九页，共55页 治疗 DEX VP16 CSA 第四十页，共55页 小幼儿（≤5岁）、重症EBV感染、继发噬血、？？？？ 回顾：2例患儿的临床特点 第四十一页，共55页 追问病史 2例均有不良家族史 病例1.不良家族史：患儿母亲的姐姐曾有2个孩子早夭，均为男性，具体病因不详。 病例2.详见家族遗传图谱 第四十二页，共55页 进一步检查 免疫缺陷基因的检查： SH2D1A基因缺陷 病例1、2的母亲亦存在SH2D1A基因缺陷（女性携带） 第四十三页，共55页 EB病毒感染的特殊表现 第一页，共55页 EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ） Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)细胞培养中最早发现 疱疹病毒γ亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳，它是20面体，有160个壳粒， 最内层为大分子的双链DNA 主要侵犯B细胞 第二页，共55页 第三页，共55页 病例—1. 1岁2月，男童 急性起病，病史16天 主要表现：反复发热、皮疹（入院前3天），抗生素治疗无效。 查体：双下肢充血性粟粒样皮疹，双侧颌下、腹股沟处可触及数枚肿大淋巴结，大者2×2cm，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，未见分泌物，心肺未见明显异常，腹膨隆，触软，肝肋下5cm，质韧，脾肋5cm可及，余（-） 第四页，共55页 辅助检查 血常规：WBC 15-20×109/L，淋巴80.2~91.8%，Hb 88g/L，PLT 11.4×109/L CRP 20.68mg/L；ESR：正常；血Mp：阴性 肥达氏试验：均阴性 肝功：ALT 259 U/L，AST 261 U/L，白蛋白23.1g/L Ig系列：IgA 2.94g/L，IgG 9.74g/L，IgM 1.55g/L 补体系列：均正常 肺CT：左下肺少许浸润病变-肺炎，双肺胸腔积液 腹B超：肝脾大，胆囊壁增厚， 余阴性 第五页，共55页 诊断 传染性单核细胞增多症？ 第六页，共55页 血常规：白细胞轻度升高，淋巴为主，异淋13% PCT：0.5ng/ml CD系列：CD4 29.3%（42-51），CD8