神经病学-脊髓疾病.ppt

* 脊髓亚急性联合变性的病理表现：病变主要在脊髓后索及锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经也可受累。病变早期大体标本可见脊髓肿胀，晚期脊髓萎缩变硬，脊髓大体切面呈灰白色、后索变硬。 * 脊髓亚急性联合变性的临床表现有以下特点： 本病多在中年以后起病，无性别差异，隐袭起病，逐渐缓慢进展。 出现神经系统症状前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史。 * 周围神经损伤：手指、脚趾末端感觉异常，呈对称性刺痛、麻木和烧灼感等。 后索受损：逐渐出现双下肢无力、发硬和动作笨拙、步行不稳，踩棉花感，闭目或在黑暗中行走困难，查体可以出现双下肢振动觉、位置觉障碍以远端明显，Romberg征阳性。 * 侧索受损：常较感觉症状出现晚，表现为双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。 少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变，提示大脑白质与视神经广泛受累。 * 脊髓亚急性联合变性的辅助检查： 周围血象及骨髓涂片：巨幼细胞贫血。 血清维生素B12含量降低，注射维生素B121mg/d，10日后网织红细胞增多有助于诊断。 * Schiling试验（口服放射性核素57Co标记维生素B12，测定其在尿便中的排泄量）可发现维生素B12吸收障碍。 少数脑脊液可有蛋白轻度增高。 * 脊髓亚急性联合变性的诊断要点： 多呈缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经受损体征。 血清中维生素B12缺乏，有恶性贫血者可确定诊断。 血清维生素B12缺乏时，血清中甲基丙二酸和高半胱氨酸异常增加，给与维生素B12治疗后，血清中甲基丙二酸降至正常，此为试验性诊断。 * 脊髓亚急性联合变性需与以下疾病相鉴别： 1.非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关，本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害出现早且明显，缓慢进展。 2.脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及脊柱MRI检查可作鉴别。 3.多发性硬化：亚急性起病，可有明显的缓解复发的病史，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，头、颈椎MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。 * 脊髓亚急性联合变性的治疗： 及早开始给予大剂量维生素B12治疗。维生素B12 0.5~1mg/d，连续2周肌注，然后每周1次，连续4周，最后每月1次维生素B12肌注。 合用维生素B1对有周围神经受损者效果更好。 * 贫血患者可用硫酸亚铁0.3~0.6g口服，每日3次或10%枸橼酸铁胺溶液口服10ml，每日3次。 有恶性贫血者，建议叶酸每次5~10mg与维生素B12共同使用，每日3次。不宜单独使用叶酸，否则会加重神经精神症状。 加强瘫痪肢体功能锻炼，针灸、理疗及康复治疗。 * 脊髓亚急性联合变性的预后： 本病如未经治疗，发病2~3年后病情不断加重直至死亡。 早期诊断和治疗是治愈本病关键。如发病后3个月内积极治疗可完全恢复。 症状好转多在治疗后6个月至1年内，如轴突已发生破坏，则预后较差。 * * 最后，让我们来学习脊髓血管病。 脊髓血管病（vasular disease of the spinal cord）可分为缺血性、出血性和血管畸形三类。 脊髓血管病发病率远低于脑血管病，但因脊髓内结构紧密，较小血管损害就可出现明显症状。 * 脊髓血管病的病因与发病机制： 缺血性脊髓血管病的病因包括脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、蛛网膜粘连、严重的低血压等。 出血性脊髓血管病最常见的病因为外伤。 脊髓血管畸形常以病变压迫、凝血、血栓形成及出血导致脊髓功能受损，常合并有皮肤血管瘤、颅内血管畸形和椎体血管畸形等。 * 脊髓血管病的临床表现： 首先介绍缺血性脊髓血管病，包括以下类型： 脊髓短暂性缺血发作：脊髓间歇性跛行。 脊髓梗死：①脊髓前动脉综合征：中胸段或下胸段多见，突发病变水平的相应节段根性疼痛或弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征。 * 脊髓血管病的临床表现： 首先介绍缺血性脊髓血管病，包括以下类型： 脊髓短暂性缺血发作：脊髓间歇性跛行。 脊髓梗死：①脊髓前动脉综合征：中胸段或下胸段多见，突发病变水平的相应节段根性疼痛或弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征。 * 脊髓血管病的临床表现： 首先介绍缺血性脊髓血管病，包括以下类型： 脊髓短暂性缺血发作：脊髓间歇性跛行。 脊髓梗死：①脊髓前动脉综合征：中胸段或下胸段多见，突发病变水平的相应节段根性疼痛或弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征。