神经病学-神经系统变性疾病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 辅助检查 5.影像学检查 高场强（1.5T以上）MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号 根据成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征，应考虑本病 临床诊断可参照2008年修订的Gilman诊断标准 诊 断 1.很可能的MSA 成年起病（30岁）、散发、进行性发展，同时具有以下表现 （1）自主神经功能障碍 尿失禁伴男性勃起功能障碍 或体位性低血压 （2）下列两项之一 对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合症 小脑功能障碍 诊断—2008年修订的Gilman诊断标准 2.可能的MSA 成年起病（30岁）散发、进行性发展，同时具有以下表现 （1）下列两项之一 帕金森综合症 小脑功能障碍 （2）至少有1项提示自主神经功能障碍的表现 无其他原因解释的尿急、尿频或膀胱排空障碍 男性勃起功能障碍，或体位性低血压（但未达很可能MSA标准） 诊断—2008年修订的Gilman诊断标准 2.可能的MSA 成年起病（30岁）、散发、进行性发展，同时具有以下表现 （3）至少有1项下列表现 可能的MSA-P或MSA-C 可能的MSA-P 可能的MSA-C 诊断—2008年修订的Gilman诊断标准 3.MSA的支持点和不支持点 支持点 （1）口面部肌张力障碍 （2）不相称的颈项前屈 （3）脊柱严重前屈或/和侧屈 （4）手足挛缩 （5）叹气样呼吸 （6）严重的发音障碍 （7）严重的构音障碍 （8）新发或加重的打鼾 （9）手足冰冷 （10）强哭强笑 （11）肌阵挛样姿势性或动作性震颤 诊断—2008年修订的Gilman诊断标准 （1）经典的搓丸样静止性震颤 （2）临床符合周围神经病 （3）非药物所致的幻觉 （4）75岁以后发病 （5）有共济失调或帕金森综合症家族史 （6）符合DSM-Ⅳ痴呆诊断标准 （7）白质损害提示多发性硬化 3.MSA的支持点和不支持点 不支持点 诊断—2008年修订的Gilman诊断标准 1.MSA-P应与下列疾病相鉴别 血管性帕金森病 双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹 进行性核上性麻痹 特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹 鉴别诊断 1.MSA-P应与下列疾病相鉴别 皮质基底节变性（CBD） 异己手（肢体）综合征、失用、皮质感觉障碍、 不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛 鉴别诊断 1.MSA-P应与下列疾病相鉴别 Lewy体痴呆 肌强直较运动缓慢和震颤更严重 较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出 自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应 鉴别诊断 2.MSA-C应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别 鉴别诊断 1.体位性低血压 首选非药物治疗 药物治疗 血管α受体激动剂盐酸米多君 9-α氟氢可的松 另外有麻黄碱、非甾体抗炎药如吲哚美辛等 治 疗 2.泌尿功能障碍 曲司氯铵 奥昔布宁 托特罗定 3.帕金森综合征 美多巴 帕罗西汀 双侧丘脑底核高频刺激 4.其他：肌张力障碍可选用肉毒杆菌毒素 治 疗 预后多数不良 从首发症状进展到合并运动障碍和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年（1～10年） 从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年 研究显示，MSA对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差 预 后 * * * * * * * * * * * * * * * * * 影像学检查 CT或者MRI有特征性的额叶和（或）前颞叶萎缩，双侧多不对称性，脑回变窄、脑沟增宽，侧脑室额角扩大，额叶皮层和前颞极皮层变薄 SPECT多表现为不对称性额、颞叶血流减少 PET多显示不对称性额、颞叶代谢减低 辅助检查 神经心理学检查 记忆、注意相关测验，行为异常型FTD患者的表现较AD好，记忆缺损的模