神经病学-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.pptx

第一章 绪论;多媒体教学团队;第六章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy;名称缩写即为特点;急性炎性多发性神经病 acute inflammatory polyneuropathy 急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎 acute inflammatory demyelinating polyneuritis 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 吉兰-巴雷综合征 Guillain-Barrè syndrome;临床分型;年发病率约为0.6～1.9/10万 各年龄组均可发病，男女发病率相似 发病无季节差异，但国内有报道夏秋季为多;病因：病原体感染；个体易感性 机制：分子模拟 免疫：T细胞、B细胞的异常应答； 免疫网络的异常激活 靶点：周围神经的髓鞘或轴索 ;GBS的病程;病 理;病 理;病 理;神经根、神经节和周围神经水肿、充血 局部血管周围淋巴、单核巨噬细胞浸润 神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性 后期髓鞘修复 颅神经核细胞和前角细胞亦可变性;节段性脱髓鞘;神经根和脊膜的受累;临床特点： 可发生于任何年龄，全年均可发病 多数患者起病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染的症状，如空肠弯曲菌、疫苗接种等 急性起病，病情多在2周左右达到高峰 90%以上患者的病情在四周内停止进展，但其余仍可继续加重，约1～2月后开始恢复 周围神经病变的感觉、运动和植物神经功能症状 ;急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病;一张图读懂GBS;实验室检查： 部分患者血清或脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性 蛋白-细胞分离现象，多在2周后出现，此现象为本病的特征 部分患者脑脊液出现寡克隆区带 ;什么叫“蛋白细胞分离”？;电生理特点： 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 后期可出现神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降 感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊断 ;急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病;急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病;鉴别诊断： ;急性运动轴索性神经病;临床特点： 与AIDP类似 无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍 实验室及电生理检查同AIDP 诊断标准： 类似AIDP诊断标准 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显;急性运动感觉轴索性神经病;临床特点： 患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍 电生理检查： 感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形，其余同AMAN 诊断标准： 突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显;临床特点： 三大特点：即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹 大部分病人病前有感染，多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病 没有肢体瘫痪或瘫痪较轻 ;MFS的眼球活动障碍;辅助检查： 脑脊液蛋白细胞分离 周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损 头颅MRI检查可发现颅神经强化 血清中有抗神经节苷脂GQ1b抗体 ;MRI增强可见双侧第3、6对颅神经强化;诊断标准： 急性起病，临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退 ;鉴别诊断： GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎 急性眼外肌麻痹 脑干梗死、出血 视神经脊髓炎 多发性硬化 重症肌无力;临床特点： 表现为视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减弱或消失 头晕，体位性低血压 恶心呕吐，腹泻，腹胀，重症者可有肠麻痹、阳痿、热不耐受 出汗少、眼干和口干 肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失 ;辅助检查： 电生理检查一般正常 皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经检查可见异常;诊断标准： 广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻度肢体无力和感觉异常 需排除如中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等所致周围神经病 ;临床特点： 明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍 自主神经受累轻，肌力正常或有轻度无力 电生理特点： 感觉神经传导速度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明显下降或消失;诊断标准： 诊断标准同前，需要排除其他病因，如糖尿病痛性神经病，中毒性神经病，急性感觉自主神经元神经病，干燥综合征合并神经病，副肿瘤综合征等 ;本病为单相性自身免疫性疾病 对症治疗+免疫调节治疗，重症病人需要重点治疗呼吸肌麻痹;免疫治疗： --血浆置换：2周内有效 --大剂量丙种球蛋白：0.4/kg ivgtt qd --激素： 国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激