脊髓拴系综合征.pdfVIP

脊髓栓系 (Tethered cord syndrome ，TCS) 一、理论概要： 由胚胎发育学可知，在胚胎早期（ 3 个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等 长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。正常情况下胚 4 5 3 胎 20 周时，脊髓末端位于 L ～L 椎骨平面； 40 周时位于 L 平面；新生儿出生时， 1 2 1 脊髓末端的位置在 L ～L 平面；成年人约在 L 平面。 由此可见在生长发育的过程 中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也 从水平位置变为不同程度的倾斜。而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下 终丝周围形成马尾。 TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程 中脊髓受到牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。 1981 年，Yamada等 首次报道牵拉张力对脊髓的生理影响， 并命名该疾病为脊髓栓系综合征。 先天性 的 TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全（又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂）所导 致的脊髓栓系综合征，它是小儿 TCS最主要的病因。而后天原因所致 TCS少见， 可见于腰骶椎管内肿瘤、 脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致 的 TCS。由于其少见，后天原因所致的 TCS就不纳入本章节讨论。 脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一， 其全球平均发病率约 1‰～2‰，我国北方为高发区。导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但 围孕期服用叶酸理论上最多可降低 50%的发生率。脊髓神经管闭合不全的病理变 化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊 髓栓系。胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受 到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺 血、缺氧、逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出 现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形（瘫痪、高弓足、马蹄足）等。在出 生后的生长发育过程中， 仍然存在脊柱的增长快于脊髓， 这一病理损害可继续发 生，故以部分病人在出生后早期无症状。 随着年龄的增大逐渐出现症状或出生后 有症状，但随着年龄增大逐渐加重或出现新的临床症状。 TCS的临床分型尚未统一，但多是根据病理形态改变进行分型的。有作者根 据 MRI及术中所见将 TCS分为 5 型：终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连 型、肿瘤型及混合型。先天性的 TCS以终丝粗大型和脂肪瘤型为主，而术后组织 粘连型亦多是因显性脊柱裂中脊膜膨出或脊髓脊膜膨出手术时仅行了脊膜切除 与成型， 未行栓系松解所致。 另有作者根据术中椎管内病变及其脊髓病理解剖改 变，将其分为 6 型：Ⅰ型（终丝拴系型） 、Ⅱ型（脊髓粘连型）、Ⅲ型（脊髓脂肪 瘤型）、Ⅳ型（椎管囊性占位型） 、Ⅴ型（脊髓纵裂型）、Ⅵ型（静态病变型），并 认为 TCS中的“栓系”引起的脊髓被纵向牵拉而紧张，从而导致缺血、缺氧、脊 髓神经组织变性、坏死和退行性变不是 TCS中神经损害的唯一病理生理学机制， 而占位病灶的压迫及神经根的粘连亦参与了神经的损害。 TCS的诊断除上述的大小便失禁、下肢功能障碍、畸形及其他盆底、会阴功 能障碍的临床症状和体征外， 脊柱腰骶 MRI是重要的影像学依据， 其可显示脊柱 裂、脊膜或脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、脊髓及神经根的粘连及与脂肪瘤的关 系，重要的是还可显示脊髓圆锥末端的低位。