[实用参考]儿童肾病综合症详述.pptVIP

病生与临床 血浆白蛋白 30g/L 治疗前 治疗后 低蛋白血症 病生与临床 血浆蛋白从尿中大量排出 肾小管吸收分解↑ 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？ 低蛋白血症 原因 病生与临床 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (25~30mmＨg 降至6~8mmＨg） 血容 量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响 低蛋白血症 对机体的影响 病生与临床 ?下行性 ?凹陷性 ?严重者可有体腔积液 水肿 病生与临床 ①underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等） （充盈不足学说） 水肿 ②overfilled theory NS 原发性水钠潴留 （过度充盈学说） 水肿 原因 病生与临床 血浆白蛋白↓ ↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 高脂血症 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 1、 起病大多无诱因，可追溯到感染史。 2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）为发病高峰。单纯型发病较早， 肾炎型偏迟，男：女为1.5-3.7：1.0。 3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过性血尿和血压增高。 4、电解质测定一般正常。 5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN增高。 6、肾小管功能一般正常。 临床并发症 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿道感染 感染 临床并发症 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐 感染、呕吐、腹泻等引起低钠血症 低血容量和休克 原因 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 钙及维生素D代谢紊乱 低钙血症、维生素D不足 急性肾功能衰竭 肾血灌注不足导致肾前性氮质血症，持续存在可导致急性肾功能衰竭；肾小球病变严重；肾间质显著水肿；应用药物的诱发的间质性肾炎。 肾小管功能紊乱 提示 FSGS的存在，预后不良 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检 诊断 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症 临床诊断 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 治疗 休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和（或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接触；病程中不接受疫苗接种。 饮食：水肿、血压高可短期戒盐，高度水肿和（或）少尿者适当限水。主张每日供给蛋白1.5-2.0克/公斤即可，以蛋、乳、鱼、瘦肉为宜。补充足够的钙剂和维生素D。避免过度摄食导致体重猛增。 有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿噻、速尿等，注意血钾的丢失或血容量的减少。 顽固水肿、利尿剂无效者可应用低分子右旋糖苷+速尿联合使用。 严重低蛋白血症（血白蛋白15g/L）可输注白蛋白制剂。 原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能减轻药物副作用。 初始：短期疗法、中长程疗法；泼的松或泼的松龙 复发：多呈激素效应，主张仍如初始时用药，三次尿蛋白阴性改隔日服药4周即可。 难治性肾病：激素耐药、频繁复发、、激素依赖 糖皮质激素治疗 短疗程 8~12周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9