肺动脉高压的分类与诊治进展-科内讲座-09-11PPT课件.ppt

肺动脉高压的分类与诊治 首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 谢万木 2009年11月 肺动脉高压的基本概念 诊断标准: 海平面，右心导管检查 静息状态，mPAP 25mmHg，或 运动状态，mPAP 30mmHg 注意：肺动脉压力并不一定表示病情严重程度 肺动脉压力与肺血管阻力、心排血量的关系：PAP=PVR×CO 严重的患者，肺动脉压力可能并不高 患者症状和预后主要取决于PVR对右心功能和心排血量的影响 ——王辰, 等. 中华内科杂志. 1991, 30(8): 502-505 —— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s 肺动脉高压的基本概念 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK1,endoglin unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 – 结缔组织疾病 – HIV感染 – 门脉高压 – 先天性心脏病 – 血吸虫病 – 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺部发育异常 血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗 1. 动脉性肺动脉高压 1’. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症 2. 左心疾病相关性肺动脉高压 3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 其他 肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008） 肺动脉高压的分类 ——与治疗选择密切关联 肺动脉高压的诊断策略 Screen——筛查与初步诊断 病史与查体、胸片、心电图、心脏超声 Diagnose——确定诊断 右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验） Distinguish——明确类型及基础疾病或危险因素 血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等） V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等 Evaluate——病情评估 肺动脉高压功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数 ——McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34 Screen——筛查与初步诊断 法国注册研究资料显示： 从出现症状到确诊，平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 加强高危患者的筛查——超声心动图 家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病 先天性心脏病 VTE病史 门脉高压 应用减肥药物史 ——Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Screen——筛查与初步诊断 增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值 ——内科医师的基本功：问诊、查体、心电图、胸片等 症状： 活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能用基础心肺疾病解释； 乏力 体征： P2增强，三尖瓣区全收缩期杂音； 以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等； 肺部听诊常正常。 Screen——筛查与初步诊断 心电图： 反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大； 对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%； 胸片： 肺动脉主干增宽，右心增大等征象； 鉴别并存的其他或基础疾病。 —— Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7. Screen——筛查与初步诊断 Screen——筛查与初步诊断 重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值 无创性检查中最为可靠 心脏，特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压（PASP36mmHg） 排除左心及其他病变 ——Borgeson DD, et al. J Am Soc Echocardiogr. 1996;9:832–7. ——McQuillan BM, et al. Circulation. 2001;104:2797–802. Diagnose——右心导管的应用 右心（漂浮）导管检