《运动障碍性疾病》PPT课件.pptVIP

;运动障碍性疾病(movement disorders);是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。 亦称锥体外系疾病;运动障碍病的特点;帕 金 森 病(Parkinson Disease);帕金森病的概念;帕金森病的临床特点; 我国古代医学的奠基之作《黄帝内经》中早已对震颤麻的症状有所描述。 我国唐代著名医学家孙思邈在《千金方》中也曾报道一例震颤麻痹患者。;流行病学;病因及发病机制;2.环境因素 环境中的某些工农业毒素可能是PD病因之一 ;3.年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。 但老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。 ;病理;主要病理改变之二： 残留的神经细胞质内出现特征性嗜酸性包涵体--Lewy小体;病理生理基础;;　　他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致PD，并推动了该病治疗药物的研制。 2000年诺贝尔医学奖;临床表现;一般特点; 1.静止性震颤　;;常为首发症状(60%-70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累 令患者一侧做“握拳—松拳”动作，可使另一侧震颤更明显，有助于早期发现轻微震颤 部分患者可合并姿势性震颤; 2.肌强直; 2.肌强直; ;齿轮样强直; 3.运动迟缓;晚期因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓；表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎 ;小写症(micrographia); 做序列性动作困难，不能同时做多个动作 随意动作减少，始动困难 ; 4.姿势步态异常 ;屈曲体姿;迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称慌张步态;5.其他症状 自主神经障碍：便秘、出汗异常； 流涎； 抑郁、睡眠障碍； 15－30％可发生痴呆;辅助检查;帕金森病临床诊断标准;2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病;鉴别诊断;--- 2. 特发性震颤;PD与帕金森叠加综合征的鉴别;治疗原则;治疗原则;治疗原则;药物治疗;二.症状性治疗 早期用药时机：如未造成生理或心理影响，应鼓励患者坚持正常工作生活，可暂缓用药；如影响患者的日常生活与工作，应开始治疗。;原理：恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、改善DA递质功能药物 ;1. 抗胆碱能药物;1. 抗胆碱能药物;2. 左旋多巴制剂 ;作用：对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效 药物： 左旋多巴+苄丝肼=美多芭　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　（Madopar） HBS控释剂 ;副作用： 消化道症状 体位性低血压、心律失常 幻觉、焦虑、错乱 剂未现象、开-关现象和异动症等并发症 ;;左旋多巴与药物引起的并发症;三.运动并发症的治疗 1.症状波动 有两种形式 ①疗效减退或剂末恶化 指每次用药的有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律性的波动。 处理：增加服药次数或服药量；改用缓释剂；增加其他辅助药物;②“开-关”现象 指症状在突然缓解和加重之间波动，多见于病情严重者。 处理困难，可试用多巴胺受体激动剂;2.异动症（运动障碍）的治疗 表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作，累及头面部、四肢和躯干 ①剂峰异动症 减少单次药量 ②双向异动症 增加剂量或服药次数 ③肌张力障碍 调整剂型 ;四.非运动症状的治疗 1.精神障碍 首先逐渐减药，无效再加用抗精神病药 2.自主神经功能障碍 便秘；泌尿障碍；体位性低血压 3.睡眠障碍：复方左旋多巴控释片 ;五.手术及干细胞治疗 脑深部电刺激(DBS) DBS适应证 1. 药物治疗失败 2. 出现异动症 ;预后 PD是一种慢性进展性疾病，无法治愈，疾病晚期丧失活动能力，最后常死于肺炎等并发症