巴德吉亚利综合征讲义PPT课件.ppt

巴德-吉亚利综合征; 定义 巴德-吉亚利综合征又称布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。 ;主要介绍内容 一、历史回顾 二、病因 三、分型和分期 四、病理与病理生理 五、临床表现 六、诊断 七、治疗 八、预后; 一、历史回顾 定义的演变 1845和1899年，英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压症，因而由肝静脉阻塞引起本病者被称为布加综合征 。 1906年，Yamagiwa报导6例肝静脉阻塞病变，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞性病变。 1911 年，Pleasants报导的18例及其文献复习的314例下腔静脉阻塞中，分别有6例（33.3%）和62例（21.3%）属于上述病变。 ; 1947年，Thompson复习的95例中，有20%涉及肝后段下腔静脉病变。 1963 年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下腔静脉阻塞所引起 。在其文献汇集的89例中，84%伴下腔静脉疾病。 1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉病变者239例，达96%。 本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病均被包括在布加综合征的范畴之内（由心功能不全引起者除外）。 ;;;;;;二、 病因 1. 先天性因素 2. 高凝和高粘状态 3. 毒素 4. 腔内非血栓性阻塞 5. 外源性压迫 6. 血管壁病变 7. 横膈因素与腹部创伤 8.其他和病因不明的 ;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;手术方法大致分为6类： ①根治性矫治术； ②间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术； ③断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲张及出血）； ④各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术； ⑤直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或/和下腔 静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术； ⑥肝移植术。;;适应证： ①局限性即Ⅰ型病变，肝静脉通畅者更好。 ②局限性下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者更好。 ③下腔静脉阻塞性病变，肝静脉开口阻塞。 ④选择性的下腔静脉中段以至长段狭窄。 禁忌证： ①病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张。 ②长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者。;??术步骤： 按Seldinger方法在腹股沟韧带下方股动脉搏动内侧皮肤上戳一小口，以针穿刺股静脉成功后，插入导丝，退出穿刺针，经导丝插入带阀鞘管，从侧管注入稀释肝素液（10u/ml）。 从阀内插入猪尾式导管进行下腔静脉造影和测压。 如发现为完全性阻塞，对其实现穿破，可用塑料制成的硬质导管或Bronkenbrough房间隔穿刺针（此针太锐利，能穿破任何软组织，需谨慎使用）或以质硬而头端园钝的下腔静脉破膜器或激光光导纤维进行穿破。 ;;;;;;;;;;3.颈静脉肝内门静脉分流术（TIPSS）;4.经右心房破膜术;（3）术前准备： ①经下腔静脉造影，最好是上下腔静脉联合造影以明确病变的范围。在造影中肝静脉观察不清者，B超或超声心动检查可了解肝静脉扩张情况。经皮经肝穿刺肝静脉造影，则了解肝静脉病变状况更为清晰。 ②远达相了解心胸比例，超声心动了解心脏功能。 ③肝、肾、肺功能及常规血、尿检查和凝血机制。足量备血（全血，不应是血球）。;;;;;5.经右房经股静脉联合破膜扩张和内支架术;6.腔房转流术 ;;;;; 对于肝静脉阻塞的布加综合征，以13～14mm内径的PTFE带环人工血管施行肠腔转流术，常可获得良好的效果。图9示C形转流术后21年。;9.肠腔房转流术;;当病人下腔静脉完全阻塞，既有顽固性腹水，又有胸水，病人常不能平卧以至端坐呼吸，病情危重，难以承受手术打击，而又必须施以紧急手术时适用。 只分离肠系膜上静脉和一侧颈内静脉，在其间经胸骨后径施转流缓解门脉高压；即在腹部人工血管经肝前结肠后与肠系膜上静脉作端侧吻合；在颈部与颈内静脉施端侧吻合 仅需二个较小切口，不必开胸，对普外医师也可应用。 此术远期疗效竟优于肠房转流，术后存活病例的五年通肠率可达88.5%。 ;;11.肠腔颈转流术;;12.直视下隔膜或其他病变切除术 ;;;; 用自制单根双腔带侧孔和球囊内转流管，经右心房荷包内戳口插入至下腔静脉病变之近侧后收紧荷包线，以套带阻断膈上段下腔静脉。在阻断和病变之间纵切下腔静脉，即见其内的球囊转流管（左图）。作适当的止血处理后，以导管本身或血管探子穿破阻塞处，将球囊转流管插过病变，以肝素盐水充起球囊，并自其近侧略施牵引，内转流遂得以实现。 ;13.肝移植; 八、预 后 非手术治疗预后不佳，尤其是在严重的或重体力劳动病例。