多发性骨髓瘤课件.ppt

多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM） ;主要内容; 定 义; 浆细胞; M蛋白(Monoclonal Protein);本周氏蛋白(Berce—Jones); 流行病学;【病因和发病机制】;【病理生理和临床表现】; （一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏;（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏; （一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏;（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱;（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱;（三）肾功能损害;血 象;【实验室和其他检查】; 血片中的浆细胞及红细胞串钱状排列;多发性骨髓瘤血象;【实验室和其他检查】; 高倍镜下，骨髓瘤细胞明显增生; ; ; ;;多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞）;多发性骨髓瘤骨髓象（网状细胞样骨髓瘤细胞）; ; ; ;【实验室和其他检查】;蛋白电泳图 ; 【实验室和其他检查】;【实验室和其他检查】;【实验室和其他检查】;; 诊断MM主要指标为： ①骨髓中浆细胞30%； ②活组织检查证实为骨髓瘤； ③血清中有M蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L或尿中本-周蛋白1g/24h。 诊断MM次要指标为： ①骨髓中浆细胞10%~30%； ②血清中有M蛋白，但未达上述标准； ③出现溶骨性病变； ④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。 诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标。明确MM诊断后应根据固定免疫电泳的结果按M蛋白的种类行MM分型诊断。;【鉴别诊断】;（一）MM以外的其他浆细胞病（plasma cell dyscrasia） 1.巨球蛋白血症 因骨髓中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生所致，M蛋白为IgM，无骨质破坏，与IgM型多发性骨髓瘤不同。 2.意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS） 单株免疫球蛋白一般少于10g/L，且历经数年而无变化，既无骨髓病变，骨髓中浆细胞不增多。血清β2微球蛋白正常。个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。 3.???发性单株免疫球蛋白增多症 偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等；这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。 4.重链病 免疫电泳发现у、α或μ重链。 5.原发性淀粉样变性 病理组织学检查时刚果红染色阳性。;（二）反应性浆细胞增多症;（三）引起骨痛和骨质破坏的疾病; 确立多发性骨髓瘤的诊断和免疫球蛋白分型诊断后，应按国际分期系统（ISS）进行分期（表6-11-1），为判断预后和指导治疗提供依据。有肾功能损害者归入B组，肾功能正常者为A组。;【治疗】;（一）化学治疗; 表6-11-2 骨髓瘤常用联合治疗方案;（二）骨质破坏的治疗;（三）自身造血干细胞移植; 【预后】;;