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PAGE1 / NUMPAGES1 神经母细胞瘤 中文名：神经母细胞瘤  英文名：neuroblastoma  别名：成神经细胞瘤  目录  1概述  2流行病学  3病因  4实验室检查  5其它辅助检查  6临床表现  展开  目录  1概述  2流行病学  3病因  4实验室检查  5其它辅助检查  6临床表现  7并发症  8诊断  9治疗  10预后  概述  神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化  成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30  年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍  然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的  因素健康搜索。  流行病学  NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发  地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。  病因  属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。  发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。  NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类  将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个  类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约  15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。  另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维  网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞  和节细胞混杂成分。  Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即  包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而  最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、  分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。  Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为  临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：  1.FH包括以下各类  1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁  (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。  (3)GNB混合型。  (4)GN。  2.UFH包括  (1)NBMKI高级。  (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁  (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。  (4)所有＞5岁的NB。  (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来  与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见  典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。  实验室检查  尽量争取病理活检以明确诊断及分型。为确定病变范围及临床分期，应做骨髓活检或涂片，骨髓中发现NB肿瘤细胞健康搜索，85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB时血LDH可升高并与肿瘤负荷成正比可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细  胞N-MYC的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良细胞遗传学检查可发现1p-或N-myc扩增。  其它辅助检查  选择性骨骼X线平片、X线胸片、骨扫描、骨穿,腰穿,胸、腹部CT或  MRI,MIBG.  影像学所示肿块中常有钙化灶，血流明显,并包绕血管.原发于胸腔时多见于后纵隔脊柱两侧原发于腹腔时多见于肾上腺或后腹膜脊柱两侧。  临床表现  临床表现与原发部位、年龄及分期相关65%患儿肿瘤原发于腹