胆红素的代谢与各类黄疸的关系PPT课件.ppt

胆红素的代谢与黄疸;胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉类化合物的主要分解代谢产物，包括胆绿素(biliverdin)、胆红素(bilirubin)、胆素原(bilinogen) 和胆素(bilin)等。 胆红素处于胆色素代谢的中心，是人体胆汁中的主要色素。;胆红素的生成;生成部位：肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中 胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸等结合)、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中与血浆白蛋白结合。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。??称这种胆红素为未结合胆红素（间接胆红素）。;胆红素空间结构示意图;二、血液中的胆红素主要与清蛋白结合而运输;肝细胞对胆红素的摄取 胆红素在肝细胞中的结合 肝细胞对胆红素的排泄;（一）游离胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取;（二）胆红素在内质网结合葡糖醛酸生成水溶性结合胆红素 ;两种胆红素理化性质的比较;结合胆红素从肝细胞分泌至胆小管，再随胆汁排入肠道，是肝脏代谢胆红素的限速步骤。 肝细胞向胆小管分泌结合胆红素是一个逆浓度梯度的主动转运过程。多耐药相关蛋白2(MRP2)是肝细胞向胆小管分泌结合胆红素的转运蛋白; 胆红素排泄一旦发生障碍，结合胆红素就可返流入血。 ; 结合胆红素;（二）少量胆素原可被肠粘膜重吸收，进入胆素原的肠肝循环;五、高胆红素血症及黄疸;; 黄疸是由于血清胆红素浓度增高而引起的皮肤、巩膜、粘膜、大部分组织和内脏器官及某些体液的黄染。 正常血清胆红素浓度：1.0-16.0 umol/L 高胆红素血症：﹥19 umol/L 隐性黄疸： 17.1 umol/L - 34.4 umol/L 明显黄疸： ﹥34.4 umol/L 种类(按血清胆红素的来源) 溶血性黄疸 (hemolytic jaundice) 肝细胞性黄疸(hepatocellular jaundice) 阻塞性黄疸(obstructive jaundice) ; 项 目;当血浆胆红素浓度超过34.2μmol/L(2mg/dl)时，肉眼可见皮肤、粘膜及巩膜等组织黄染，临床上称为显性黄疸。 若血浆胆红素升高不明显，在1～2mg/dl之间时，肉眼观察不到皮肤与巩膜等黄染现象，称为隐性黄疸(jaundice occult)。 ;临床上常根据黄疸发病的原因不同，简单的将黄疸分为三类：;1．溶血性黄疸;原因：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血） 机制：大量红细胞破坏→生成增多﹥肝脏最大处理能力 特点：血清非酯型胆红素↑↑ 粪、尿胆素原↑ 尿胆红素（-） 核黄疸 ;2．肝细胞性黄疸;原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。 机制：①血清酯型胆红素↑↑：肝细胞分泌排泄胆红素障碍；毛细胆管破裂、阻塞、通透性增高，酯型胆红素随胆汁反流入血。 ②血清非酯型胆红素↑：肝细胞受损后摄取、运输 、酯化功能降低；酯型胆红素排泄障碍，反馈性抑制BGT活性和肝细对胆红素的摄取；肝细胞受损时，溶酶体将酯型胆红素分解为非酯型胆红素。 特点: 血清酯型胆红素↑↑；非酯型胆红素↑；粪胆素原↓ 尿胆素原↑；尿胆红素（+） ;3．阻塞性黄疸 ;;原因：胆道系统的完全或不完全堵塞 机制：胆道内压增高致： ①毛细胆管和细胆管破裂，胆红素反流入血；②肝细胞胆汁排泄障碍，胆红素从肝细胞的窦面质膜反流入血。 特点：血清酯型胆红素↑↑ 粪胆素原↓ 尿胆素原↓ 尿胆红素（+） ;各种黄疸时血、尿、粪胆色素的改变;