线粒体的形态,数目和结构.ppt

第一节 线粒体的基本特征;　;短棒状 或小球状;骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米 ; ●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间 细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象 ●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘； ●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。 ;鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维; 克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见2~3个线粒体融合成的大线粒体。;分析： 线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助指标之一。 ;超微结构;外膜;1、外膜（outer membrane）：; 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒——基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。 ;结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分） ;外膜;管状嵴线粒体 ;基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个线粒体约104~105个。与膜面垂直而规律排列。;头部：呈圆形，含有ATP酶(F1)，它由5种多肽组成（α3β3γδε）。a和β亚基是结合ATP或其它核苷酸的位点，是表现活性的主要成分；γ亚基可能与质子进入F1有关；δ亚基与基片膜蛋白结合，连接F0与F1；ε亚基可能参与调节F1- ATP酶的活性。;;外膜