儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗PPT课件.ppt

儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗 南京医科大学附属南京儿童医院 神经外科 脑性瘫痪(CerebraI PaIsy, CP)的发病率约为0.1%-0.5%，多发生在围产期。 病因多为出生时缺血缺氧、早产、核黄疸等，导致大脑不可逆的损害。 患儿主要表现为生长发育迟缓，上运动神经元瘫痪及姿势异常，伴有不同程度的智力障碍。 其中痉挛性脑瘫及以痉挛为主的混合型脑瘫占70％以上。 临床表现 1、双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。 2、行走情况： 绝大部分患儿需在搀扶下方可行走，“剪刀”步态较严重。 轻症患儿可独自行走，呈较轻微的“剪刀”步态。 严重患儿仅能搀扶站立，不能行走。甚至需搀扶方能坐位。 3、肌张力评判：Ashworth肌张力评级标准 0级--为无肌张力增加； 1级--为肌张力轻度增加，当受累肢体进行被动屈伸时，在关节活动度(ROM)之末出现突然阻抗或出现最小的阻力； 1+级--为肌张力轻度增加，被动屈伸时，在ROM的后50％范围内出现突然的阻抗，当继续运动到ROM终端时，始终伴有最小的阻力； 2级--为大部分ROM中肌张力均较明显增加，但是患肢仍容易移动； 3级--为肌张力严重增加，进行被动关节活动范围(PROM)检查有困难； 4级--为受累肢体在屈伸活动时僵直。 治疗方法 肢体功能训练 骨科--跟腱延长、肌腱松解、关节矫正等 痉挛肌肉BTX-A注射 神经外科手术治疗 …… 神经外科手术治疗 选择标准： (1)单纯痉挛、双下肢痉挛型或以痉挛为主的混合型脑瘫，肌张力Ashworth3级以上,行康复治疗无明显改善患者； (2)无严重肌无力、肌腱挛缩； (3)踝阵孪，双下肢深反射亢进，巴氏征阳性； (4)智力正常或者接近正常，年龄以3～8岁为最佳； (5)不伴有强直、张力失常、手足徐动和共济失调； (6)X线显示脊柱、髋、膝等关节无畸形。 一、选择性脊神经后根切断术（SPR手术） 手术通过选择性切断脊神经后根中的Ⅰα类神经纤维，阻断脊髓反射弧中的γ-环路，有效地解除肢体痉挛，降低过高的肌张力。 我国自1990年起开展这一术式，目前在治疗痉挛性脑性瘫痪方面得到了广泛应用，并取得良好疗效。 SPR手术的演变 传统的连续椎板切除，涉及L1-S1椎板 易造成脊柱侧弯，后凸等畸形 跳跃式椎板切除，保留L2和L4 减少脊柱侧弯等发生 现在：单椎板切开（L1椎板或T12-L1各半椎板） 借助电生理监测 未来：神经内镜下经半椎板或椎板间隙入路手术 手术过程 根据术前定位，切除L1椎板或T12/L1、L1/L2各半椎板，显露圆锥部位。 根据电生理监测，逐级确认L1-L5脊神经后根，每一后根分成4-5份神经束。 根据神经束的神经电生理阈值，选择切断阈值小的神经束。 一般情况下，L2切断20%，L3切断30%，L4切断30-50%，L5切断30-50%。 术后并发症 1、双下肢软瘫 2、大小便功能障碍 3、脊柱侧弯畸形 4、腰部肌肉无力 后续治疗 如术后肌张力改善不满意，可再给予双侧腓肠肌BTX-A注射。 术后尽早进行系统的康复训练。 二、选择性周围神经切断术(SPN手术) 仅适用于症状单一、局限的患儿，如仅大腿内收肌或小腿腓肠肌痉挛者。 针对四肢不同部位的痉挛，选择性切断相应的支配神经。 胫神经——踝痉挛 坐骨神经——膝痉挛 闭孔神经——髋内收痉挛 肌皮神经——肘痉挛 正中神经和尺神经——腕指痉挛 臂丛神经——肩内收痉挛 要点 术中必须使用神经电生理监测，须根据靶神经的电生理阈值来确定其切断的程度 术后必须早期进行康复训练 远期有复发可能 三、鞘内使用巴氯芬泵（ITB） ITB是治疗痉挛性高肌张力的有效方法 持续性ITB是通过皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法，将巴氯芬直接注入椎管脑脊液中发挥其治疗效果 ITB给药的方法能显著地降低肌张力，而此时血清中巴氯芬浓度远远低于口服给药时血清浓度，可以大大降低巴氯芬在认知方面所产生的副作用 原理 脑组织释放抑制性神经递质GABA作用于脊髓, 使该部位的α运动神经元规律地释放冲动, 维持正常的肌张力。 由于脑损伤等原因导致GABA释放减少, 打破了脑组织与脊髓之间正常的抑制环路, 也剥夺了脊髓对伸展反射弧的正常调节作用, 导致肌张力增强。 巴氯芬的结构类于GABA, 功能也与GABA相同。将巴氯芬直接注入脑脊液中, 随脑脊液环绕于脊髓, 可重新产生机体GABA的效应。 手术操作 充满巴氯芬的输液泵埋藏在患儿腹部或肩部。 输液管的一端连接输液泵，另一端经皮下隧道至L3-L4节段埋入硬膜下腔内。 输液泵根据事先调节的剂量将巴氯芬泵入硬膜下腔。 一般4个月左右向泵内添加药物一次，4-5年左右需更换输液泵电池。 适用范围较SPR手术更广，尤其对严重痉挛造成生活及护理严重困难的患者更为合适 对痉挛