干燥综合症的发病机制PPT课件.ppt

体检特点 1. 皮肤粘膜无黄染 2. 左颌下可触及1cm×0.5cm的淋巴结 3. 舌面干燥 4. 腹软、脐周及中下腹压痛 5. 脾大 化验检查 1. ESR 90-109mm/h 2. ALT、AST、ALP及GGT不同程度增高 3. T-Bil, D- Bil增高。 4. g球蛋白增高达43.9％ 5. IgG、 IgM增高 6. ANA阳性（两次） 7. AMA阳性（两次） 8. 补体C3下降 特殊检查 一、病理结果 1. 右颌下腺： 病变符合干燥综合征 2. 颈部淋巴结：反应性增生 3. 右锁骨上淋巴结：反应性增生 4. 下唇腺病理：符合干燥综合征 二、超声、CT及MRI 1. 腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结、淋巴结融合、侵及左输尿管。腹主动脉周围可见不规则肿块 2. 脾大、脾内多发片状低回声 3.左肾盂扩张、左肾积水 4.纵隔淋巴结肿大 特殊检查 治 疗 强的松 30mg/天—7.5 mg/天 CTX 400 mg/2-4周 症状和体征 腹痛缓解－－消失 口、眼干减轻 浅表淋巴结未触及 治疗前后血沉的变化 治疗前后肝功能的变化 治疗前后免疫球蛋白的变化 治疗前后补体C3的变化 治疗前后g球蛋白的变化 超声及CT的变化 淋巴结缩小,但仍有融合 肾盂扩张由5.2cm减为1.5cm 肿大的脾缩小 结 论 干燥综合症可早期诊断 临床特点 免疫指标 其他辅助检查 经正确治疗,可以明显缓解 对症治疗 系统治疗 结 论 希望相关科室对SS给予高度重视 当患者出现的症状不能用本科室疾病解释时 当患者出现多系统损害时 pSS神经精神损害 周围神经系统( PNS) 损害表现：　 感觉及运动神经损害：以单肢或对称性 肢体麻木无力或疼痛为主要表现。 脑神经损害 自主神经系统受损：颈动脉窦过敏 pSS神经精神损害 　重症肌无力 　肌肉病变 　抑郁状态 男性pSS的临床特点 男性以口、眼干燥为首发症状的发生率显著低于女性(26.7 %对50% , P 0.05) ；症状较轻,出现也较晚，但腮腺受累两性无大差异。而肺间质纤维化则男性高于女性(40.0 %对12.9 % , P 0.05) 。 男性RF 及抗SSA/ SSB 抗体阳性率均为40.0 % ，显著低于女性组的69.3 %和64.5 %；但没有统计学意义，男性抗核抗体阳性率(46.7 %) 也低于女性(53.2 %) , 实验室检查 自身抗体 ANA 抗Ro/SSA抗体 抗La/SSB抗体 抗a-胞衬蛋白抗体 抗毒蕈碱受体M3抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗线粒体抗体 阳性率% 60-80 50-70 30-60 65-95 100 60-80 10-25 13 其他辅助检查 实验室 血沉 免疫球蛋白 蛋白电泳 抗平滑肌抗体 抗唾液腺导管抗体 抗甲状腺抗体 抗胃壁抗体 专科检查 口腔科 唇腺活检 唾液流率测定 腮腺造影 腮腺扫描 阳性率% 82-90 80 76 30 20-40 10-50 5-30 眼科 Shirmer试验 泪膜破裂时间 角膜荧光染色 Schirmer’s试验 用一片5mmX35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。 腮腺造影 在以腮腺导管病变诊断SS时,末梢导管扩张是理想的筛选诊断标准,而分支导管和主导管边缘毛糙则是对SS的确诊标准。 腮腺病理 有病变者可见成簇的淋巴细胞、浆细胞浸润。 细胞数在50个以上记为一个病灶，若在4mm2内能见到1个以上病灶即为阳性。 概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析 诊断中的问题： 症状隐匿，就诊不及时 缺乏特异症状