喉神经内分泌癌PPT课件.ppt

6.4 喉副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）： ①单纯手术切除； ②无需进行预防性颈淋巴结清扫； ③无需行放化疗。 小结：喉神经内分泌癌发病率低，临床表现上特异性不高， 单纯从临表上诊断较为困难，主要依靠组织病理学及免疫组织化学，电子显微镜下发现神经内分泌颗粒是诊断的有力证据。预后因分型而异，分化程度越低，预后越差，治疗上依据分型及转移情况不同而选择不同治疗方案。 . 病例： 患者xxx，男，75岁，吞咽痛18月，加重3月，2015-10-27于我院行纤维喉镜检查示“会厌喉面肿物”，取病理“喉恶性肿瘤”，进一步行免疫组化检查，补充诊断为“喉低分化腺癌”，2015-11-16行气管切开、全喉切除、下咽成型术，术中冰冻病理示“小圆细胞恶性肿瘤”，术后病理示“喉神经内分泌癌，符合不典型类癌”，术后未进行系统放化疗。 喉神经内分泌癌（Laryngeal neuroendocrine carcinoma，LNEC） 神经内分泌癌 神经内分泌癌( neuroendocrine carcinoma)是一类少见的来源于神经内分泌细胞，通过摄取胺的前体并脱羧，进而合成和分泌胺及多肽激素，进一步作用于全身多个部位的恶性肿瘤，以消化道及呼吸道相对多见。 神经内分泌癌发生部位 喉神经内分泌癌是喉非鳞状细胞癌中，最常见的恶性肿瘤，但占喉部肿瘤的比例仍l％。1955 年，Blanchard CL，Saunders WH 等报道了第 1 例喉副神经节瘤，1969 年 Goldman NC等报道了第 1 例喉非典型类癌。 目录 1、发病机制及危险因素 4、 诊 断 3、 临 床 特 点 2、 分 型 5、 鉴 别 诊 断 6、 治 疗 及 预 后 有报道称抽烟导致 p53 过度表达而导致喉神经内分泌癌的发生。 1、发病机制及危险因素 目前本病的发病机制及起源尚不明确。 亦有报道认为喉神经内分泌癌的发生与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有关。 2、分型 2005年 WHO 将喉神经内分泌癌分为四种类型：典型类癌、非典型类癌、小细胞神经内分泌癌、副神经节瘤。 最近亦有学者提出将其分为以下四类：典型类癌（I 级；高分化），非典型类癌（II 级；中分化），小细胞神经内分泌癌（III 级；低分化）和大细胞神经内分泌癌（III 级；低分化）。 3、临床特点 好发于 60-70 岁中老年男性，男女比例约 3：1。 患者多有长期的吸烟史。 以声门上区居多（80%-90%）。 喉神经内分泌癌早期症状不明显，如声嘶、咽部异物感、吞咽疼痛等。 晚期可出现吞咽困难及呼吸困难。 3.1 非典型类癌： ①发生率最高； ②粘膜下肿块，表面可见溃疡； ③常伴有颈部淋巴结及远处转移。 3.2 小细胞神经内分泌癌： ①发病率占第二位； ②易发生淋巴道转移； ③副肿瘤综合症。 3.3典型类癌： ①不常见； ②杓状软骨和杓会厌皱襞结节或息肉； ③以声音嘶哑多见。 3.4 副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）： ①好发于喉的血管球体部； ②唯一以女性发病为主的LNEC； ③声门上型粘膜下肿块。 4、诊断 组织病理学检查 免疫组织化学检查 组织化学染色 电子显微镜检查:决定性意义，神经内分泌颗粒。 5、鉴别诊断 5.1 喉低分化鳞状细胞癌：肿瘤位于声门上，体积小，无明显溃疡。 5.2 恶性淋巴瘤：LNEC多表达上皮标记物类及神经内分泌标记物类。 5.3 喉恶性黑色素瘤：多呈息肉样生长。电镜下恶性黑色素瘤可见黑色素小体，而神经内分泌癌可见神经内分泌颗粒。