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第七版内科学 主动脉夹层 主动脉夹层 (aoI tic dissection)· 是心血管疾病的灾难性危重急症， 如不 及时诊治， 48 小时内死亡率可高达 50 ％。美国心脏协会 (AHA)2006 年报道本病年发病率为 25～30 ／100 万，国内无详细统计资料， 但临 床上近年来病例数有明显增加趋势。 根据现有的文献资料对比， 国内 的发病率高于西方发达国家。 本病系主动脉内的血液经内膜撕裂口流 人囊样变性的中层，形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动 脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程。临床特点为急性起病，突 发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺 血症状。本病起病凶险，死亡率极高。但如能及时诊断，尽早积极 治疗，特别是近十年来采用主动脉内支架植入术， 挽救了大量患者的 生命，使本病预后大为改观。 【病因、病理与发病机制 】 目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层 囊样退行性变， 部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管 病，但大多数患者基本病因并不清楚。 在马方 (Marfan)综合征患者并发本病者约为 40 ％。先天性二叶主动脉 瓣患者并发本病占 5％。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织 的遗传性缺损，原纤维基因突变，使弹性硬蛋白 (elastin)在主动脉壁 沉积进而使主动脉僵硬扩张， 致中层弹力纤维断裂、 平滑肌局灶性丧 失和中层空泡变性并充满黏液样物质。 还有资料证明， 主动脉中层的 基质金属蛋白酶 (metrix metal proteinase，MMPs) 活性增高，从而降解 主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素，约 3 ／4 的主动脉夹层患者有高血压， 60～70 岁的老年人发病率较高。 此 外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵， 主动脉内造影剂注射误伤内 膜等也可导致本病。 【分型 】 最常用的分型或分类系统为 De Bakey 分型，根据夹层的起源及受 累的部位分为三型 ( 图 3— 12— 1)： I 型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至 腹主动脉，此型最多见。 Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。 Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端， 并向远端扩展， 可直至腹主 动脉。 病变涉及升主动脉的约占夹层的 2 ／3 ，即 De Bakey I、Ⅱ型又称 stanford A 型，而 De BakeyⅢ型的病变不涉及升主动脉的约占 1 ／3 ， 又称 stanford B 型。以升主动脉涉及与否的 Stanford 分型有利于治疗 方法的选择。 【临床表现 】 ’ I 型 第十二章 主动脉和周围血管病黔 图 3— 12-1 主动脉夹层 De Bakey 分型示意图 根据起病后存活时间的不同， 本病可分为急性期， 指发病至 2 周以 内，病程在 2 周以上则为慢性期。以 2 周作为急慢性分界，是因为本 病自然病程的死亡曲线， 从起病开始越早越高， 而至 2 周时死亡率达 到 70％～80％，趋于平稳。 (一)疼痛 为本病突出而有特征性的症状，约