血液系统疾病.ppt

临床表现 一、急性型 多见于儿童 发病前1~3周多有上呼吸道等感染史 起病急, 可有畏寒、发烧前驱症状 皮肤粘膜瘀点、瘀斑, 甚至血疱、血肿 内脏出血: 呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血 病程多自限性, 通常4~6W 二、慢性型 多见于40岁以下中青年女性 起病隐袭 皮肤、粘膜出血 内脏出血少见, 但常有月经过多 反复发作, 自发性缓解少见 试验室检验 一、血象 急性型多20×109/L 慢性型多为30~80×109/L 血小板体积增大且大小不均 贫血可有可无, WBC通常正常 血小板功效通常正常 二、止血和血液凝固试验 出血时间延长、血块退缩不良、束臂试验阳性 凝血和纤溶检验正常 二、骨髓象 巨核细胞数量: 急性型正常或轻度增加, 慢性型显著增加 巨核细胞成熟障碍 红系和粒系通常正常 三、约80%患者抗血小板相关抗体(PAIg)阳性 四、血小板生存期缩短 诊疗和判别诊疗  一、诊疗 1. 可有广泛出血（皮肤、粘膜、内脏） 2. 数次化验血小板均降低 3. 脾不大 4.骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍 5.另外, 须排除其她引发血小板降低原因 二、判别诊疗 再生障碍性贫血 脾功效亢进 白血病 系统性红斑狼疮 药品性免疫性血小板降低 过敏性紫癜 诊疗 一、通常诊疗 二、糖皮质激素: 强松 首选诊疗, 近期有效率为60%~90%。 作用机制 ①降低本身抗体生成及减轻抗