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低血糖的诊断鉴别诊断;低血糖症概述;低血糖概念;正常血糖调整;低血糖分类-空腹低血糖;低血糖分类-空腹低血糖;低血糖分类-空腹低血糖;低血糖分类-反应性低血糖症;血糖水平及生理应答水平;病理生理和临床表现;诊疗与判别诊疗;诊疗与判别诊疗;诊疗与判别诊疗;诊疗与判别诊疗;诊疗与判别诊疗;先天性高胰岛素血症 因为本病反复低血糖发生, 可造成不可逆中枢神经系统损伤。诊疗: 1、新生儿或小婴儿有低血糖发作 2、有绝对或相对连续高胰岛素血症: 低血糖时空腹胰 岛素10U/L; 血糖0.6-0.8mmol/L, 血胰岛素5U/L; 血胰岛素/血葡萄糖 0.3; 注射胰高血糖素1mg后0.5h, 血胰岛素80U/L 3、低血糖时无酮症 4、静脉注射葡萄糖需要10mg/(kg.min)才能维持血糖在 正常范围 5、影像学检验无异常发觉 ;先天性高胰岛素血症 通常诊疗: 口服或输注葡萄糖, 对于谷氨酸脱氢酶型(GHD)高胰岛素血症, 限制食物蛋白含 量, 尤其是限制亮氨酸含量200mg/餐, 能够有效避免低血糖发生。 药品诊疗: 二氮嗪—钾通道开放剂, 半衰期长, 最少5天后进行疗效评价。GHD基因和GK基因 突变造成GHI对二氮嗪诊疗反应良好, 但ABCC8/KCNJI 1基因突变造成对二氮 嗪无效。 奥曲肽—对二氮嗪诊疗无效KKFP-HI患者,