间质性肺疾病.pptx

1;一、肺间质的概念;肺间质纤维网;次级肺小叶：中央的终末细支气管分支成呼吸性细支气管和由肺泡组成的腺泡，淋巴管和静脉走行在小叶间隔内;肺小叶分区示意图;肺动脉常分为两个直径相当的分支;小叶中央动脉;肺静脉;小叶间隔;肺泡间质示意图;一、肺间质的概念;二、发病机制 ;主要的间质性肺病分类;2002ATS/ERS分类 （200）;四、诊 断 ;四、诊 断 ;症状： 隐匿起病 进行性加重的呼吸困难、 咳嗽 其他--病因相关症状 体征：双侧肺底吸气末闻及Velcro啰音 （爆裂音）、 杵状指、 肺动脉高压肺心病 、 系统疾病体征（原发病）;四、诊 断;心源性肺水肿;胸膜下线;牵拉性支扩;小叶间隔增厚;管状分支;四、诊 断;四、诊 断;四、诊 断;四、诊 断;特发性肺纤维化idiopathic pulmonary fibrosis（IPF）; 是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种 是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通型IP的一种类型 是IIP最常见的一种，占47%～71% 病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难;发病机制不明 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复 的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关 遗传因素有一定影响 目前认为致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破 坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生， 致使胶原和细胞外基质过度生成 ;三、病 理 ;三、病 理; 2000年美国胸科学会，欧洲呼吸病学会共同发表了国际声明，对IPF作了明确界定 IPF是一个独立的疾病 它的病理形态学表现即是UIP 有别于其它特发性间质性肺炎 如NSIP 、DIP、AIP 等 并对它的诊断、鉴别诊断作了详细的阐述 为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十分重要的作用。; 四、 临床表现; 四、 临床表现;五、辅助检查;特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎胸部X线;晚期-胸片上出现3～5mm的透光区（蜂窝肺）。;五、辅助检查;HRCT典型分布范围-从肺尖到基底部病灶增加（apico-basal gradient ）;HRCT典型表现;五、辅助检查; 3.肺功能检查 本病以限制性通气功能障碍为主 肺容量??肺活量降低 最大呼气中段流量 第1秒用力呼气容量百分比正常 弥散功能障碍 弥散量（Dlco）降低 Dlco/肺泡通气量降低 通气/血流比值失衡 PaO2降低，PA-aDO2增大;五、辅助检查;五、辅助检查;6.肺活检 最直接的诊断方法仍是肺活检。 TBLB因取材小在IPF的诊断上有限制，但为鉴别诊断仍很有用，在解释TBLB标本时要注意到它的局限性，以防止假阳性的可能。 开胸肺活检虽然取材满意，但损伤大，合并症较多为其不利之处。 胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断提供一有利的方法。 ;组织病理学所见： 早期病变为非特异性肺泡炎，表现为肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。 晚期病变为广泛纤维化，间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊泡，形成蜂窝肺。;六、诊断标准 ;六、诊断标准 ;七、治 疗;第二节 结 节 病sarcoidosis;概述;流行病学;病因学;病理 ;病理学;五、临床表现;临床表现;胸外结节病;实验室和其他检查;;近年又将其分为五期(0，1—4期)。依据X 线胸片表现，结节病分五期： 0 期：肺部清晰，无异常。 I 期：两侧肺门淋巴结肿大，肺内无异常。 II 期：肺门淋巴结肿大，伴肺内浸润。 III 期：弥漫性的肺部病变，无肺门淋巴结肿大。 IV 期：肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿 。;实验室和其他检查;第64页/共105页;肺间质（中央间质及周围间质）结节状增厚;扭曲的肺结构;第67页/共105页;六、实验室和其他检查;六、实验室和其他检查;六、实验室和其他检查;六、实验室和其他检查;六、实验室和其他检查;六、实验室和其他检查;七、诊 断 ;七、诊 断;八、鉴别诊断;八、鉴别诊断;八、鉴别诊断;八、鉴别诊断;九、治 疗 ;九、治 疗 ;九、治 疗 ;其他间质性肺疾病;过敏性肺炎（HP)是由于吸入过敏性抗原而致的变态反应性疾病，例如农民肺过敏性抗原为各种有机粉尘。 各种过敏原所致的HP病理学及影像学表现相似。可分为急性期、亚急性期和慢性期。急性期、亚急性期HP表现为片状或结节状磨玻璃阴影（腺泡