蛋白质和氨基酸代谢.pptxVIP

1;胰蛋白酶原;（二）、蛋白质细胞内降解;第3页/共84页; 1.蛋白质的降解是有选择性 （1） 选择范围： 异常蛋白 正常的调节蛋白和酶 （2）意义： 清除异常蛋白； 细胞对代谢进行调控的一种方式 ; （3）选择性降解的特点： 居于重要代谢调控位点的酶或调节蛋白，降解速度快（短寿蛋白多是调节蛋白或调节酶） “ 持家蛋白”的降解速度慢（长寿蛋白多是持家蛋白） 蛋白质的降解速度受到细胞营养及激素状态的调节，营养缺乏，周转速度加快。 ; （4）真核细胞中??白质的选择性降解有两条途径： a.不依赖ATP的溶酶体途径，没有选择性，主要降解外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。 b.依赖ATP的泛素途径，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。 ;LYSOSOME: Just what are they?;LYSOSOME: Garbage Can; Autophagy – “Self Eating”; 泛素是一种（76a.a.残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。一级结构高度保守，酵母与人只相差3个残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。 ;（三）、? 氨基酸代谢库 食物蛋白中，经消化而被吸收的氨基酸（外源性）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性）加在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。 氨基酸代谢库以游离总量计算。 肌肉中占代谢库的50％以上。 肝脏中占代谢库的10％。 肾中占代谢库的4％。 血浆中占代谢库的1～6％。 肝、肾体积小，它们所含的浓度很高，血浆是体内各组织之间转运的主要形式。; General Metabolism of Amino Acid;（四）、氮平衡 氮平衡：机体摄入的氮量和排出量，在正常情况下处于平衡状态。即，摄入氮＝排出氮。 氮正平衡：摄入氮＞排出氮，部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，儿童、孕妇。 氮负平衡：摄入氮＜排出氮。饥锇、疾病。;（五）、自然界的氮素循环;二、 氨基酸分解代谢;（一）、? 脱氨基作用;第一步，脱氢，生成亚胺。 第二步，水解。; 催化氧化脱氨基反应的酶 （1）、 Ｌ—氨基酸氧化酶 有两类辅酶，Ｅ—ＦＭＮ、Ｅ—ＦＡＤ（人和动物） 对下列不起作用： Gly、β-羟氨酸（Ser、 Thr）、二羧a.a （ Glu、 Asp）、二氨a.a （Lys、 Arg） ;（2）、 D-氨基酸氧化酶 E-FAD 有些细菌、霉菌和动物肝、肾细胞中有此酶，可广谱性地催化脱氨。 （3）、 Gly氧化酶 E-FAD 使Gly脱氨生成乙醛酸。 （4）、 D-Asp氧化酶 E-FAD E-FAD 兔肾中有D-Asp氧化酶，D-Asp脱氨，生成草酰乙酸。;（5）、 L-Glu脱氢酶 E-NAD+ E-NADP+; 真核细胞的Glu脱氢酶，大部分存在于线粒体基质中，是一种不需O2的脱氢酶。 此酶是能使直接脱去氨基的活力最强的酶，是一个结构很复杂的别构酶。在动、植、微生物体内都有。 ATP、GTP、NADH可抑制此酶活性。 ADP、GDP及某些可激活此酶活性。 因此当ATP、GTP不足时，Glu的氧化脱氨会加速进行，有利于分解供能（动物体内有10%的能量来自氧化）。 ;2. 非氧化脱氨基作用 ?①还原脱氨基（严格无氧条件下） ?②水解脱氨基 ?③脱水脱氨基 ?④脱巯基脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基 两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮酸、氨。 ⑥脱酰胺基作用 谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3;①还原脱氨基（严格无氧条件下）;②水解脱氨基;?③脱水脱氨基;?④脱巯基脱氨基;⑤氧化-还原脱氨基;⑥脱酰胺基作用; 3. 转氨基作用 转氨作用是肝外组织中脱氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，都能参与转氨基作用。;第30页/共84页; 大多数转氨酶，优先利用α-酮戊二酸作为氨基的受体，生成Glu。如丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶，GPT），可生成Glu，肝细胞受损后，血中此酶含量大增，活性高。 在大多数动物组织细胞中，Asp转氨酶(谷草转氨酶）的含量最高，活性最大，A