病理解剖学泌尿系统疾病1.pptxVIP

会计学;第一节 肾脏的结构和功能; 血管球毛细血管壁为滤过膜 （filtering membrane）： 内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞 ; 肾小球毛细血管： ◆内皮细胞（Endothelium）： 胞体布满70-100nm窗孔，呈不连 续状。细胞表面含大量带负电荷 唾液酸糖蛋白 ◆肾小球基底膜（GBM）： Ⅳ型胶原、LN、硫酸肝素、FN、 内动蛋白等。 ;◆脏层上皮细胞 （Visceral epitheliam）： 胞体伸出足突，细胞表面含一层 带负电荷唾液酸糖蛋白。 ; 系膜细胞 系膜基质;;第7页/共53页;; 第二节 肾小球疾病 (glomerular disease) 肾小球肾炎(glomerulonephritis，GN) 以肾小球损害为主的一组疾病 主要临床表现: 蛋白尿、血尿、水肿、 高血压 ; 分类： 原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现 的肾小球病变，如红斑狼疮 过敏性紫癜、高血压、糖尿 病等。;一、病因及发病机制(原发性) 大量临床和实验研究表明: 为Ⅲ型变态反应 免疫复合物性变态反应 ;一、病因及发病机制(原发性);(一)循环免疫复合物沉积 相关抗原： 内源性抗原： 非肾小球性抗原：机体的DNA、核抗原、 免疫球蛋白、肿瘤抗原、 甲状腺球蛋白等。 ; 外源性抗原： 病原体成分（细菌、病毒、 寄生虫、真菌、螺旋体等）， 药物，外源性凝集素， 异种血清等 ;致病机制： 内、外源性可溶性Ag（非肾小球性） ＋Ab→→在血液循环中形成免疫复 合物→→沉积于肾小球→→引起 肾小球损伤(Ⅲ型变态反应)。 ;影响因素 ： 1.复合物分子大小 2.溶解度 3.所携带电荷的种类 4.抗原与抗体的数量比例 ;电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物 质沉积 沉积部位：内皮C与基底膜之间： 含阴离子复合物不易通过BM  基底膜与足细胞之间： 含阳离子复合物可穿过BM 系膜区： 电荷中性复合物;免疫荧光：显示沿基底膜或在系膜 区出现颗粒状荧光 结局： ①Ag为一过性，复合物可被吞噬 细胞吞噬降解，炎症随之消退。 ②大量抗原持续存在，免疫复合 物不断形成沉积，引起慢性膜 性增生性肾炎。 ;; （二）原位免疫复合物形成 （in situ immune complex deposition) （在发病中起主要作用） Ab ＋ Ag（肾小球性、植入肾小球性） →→肾小球原位免疫复合物形成;(1)肾小球固有成分 ①肾小球基底膜抗原--抗GBM性肾炎 肺出血肾炎综合征 成分： 层粘连蛋白、胶原的α链、 Ⅳ型胶原α3链羧基端的非胶原区(NCI)、 蛋白聚糖、巢蛋白等 ;;② β1整合素等上皮细胞抗原 →→膜性肾小球肾炎 ③ 系膜抗原 （系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1） →→-系膜增生性肾小球肾炎 ④ 血管紧张素转换酶抗原 →→ 抗内皮细胞抗原 ;(2)植入性抗原 非肾小球抗原+肾小球某一固有成分 →→植入抗原→→相应抗体→→ 抗原抗体在肾小球内原位结合 成分： 免疫球蛋白、细菌、病毒和 寄生虫等感染的产物和某些药物 ;(三)细胞免疫在肾小球肾炎发生中的 作用 许多证据表明： 致敏T淋巴细胞、巨噬细胞产物 →→ 肾炎发生、发展 ;(四)肾小球肾炎发生中的炎症介质 1. 补体的激活 C5b～9 →→ 膜攻击复合物使细胞 溶解破坏. 产生多种蛋白水解片段和生物活性物质 →→ 引起炎症反应： C3a、C4a和C