可逆性胼胝体压部综合症.pptVIP

第一页，共33页 定义 可逆性胼胝体压部病变综合征（reverse splenial lesion syndrome ，RESLES） 特点为MRI 上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。 本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，一般不遗留神经系统功能障碍。 第二页，共33页 RESLES 第三页，共33页 RESLES 第四页，共33页 G、H为11天后复查 第五页，共33页 D为9天后复查 第六页，共33页 可逆性后部白质脑病综合征 1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS/RPES 2.可逆性的头痛、意识障碍、痫性发作和视力丧失，影像学上主要表现为对称或非对称性大脑半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水肿，经治疗水肿可消失。 3.DWI低或等信号，ADC高信号，如果DWI出现高信号预示病情严重。 第七页，共33页 RPLS/RPES A、B、C、D、E、F：发病9天后 G、H、I：发病2月后 第八页，共33页 病灶在十天之间的变化 第九页，共33页 第十页，共33页 RPLS (A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes; (F) ADC map shows high signal at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。 第十一页，共33页 第十二页，共33页 RESLES小回力标征 第十三页，共33页 RESLES 第十四页，共33页 区别 RPLS： DWI低或等信号，ADC高信号，如果DWI出现高信号预示病情严重。 RESLES:T1等或低信号，T2，FLAIR：高信号，DWI高信号，ADC低信号 血管源性水肿VS细胞毒性水肿 第十五页，共33页 发病机制 RESLES 的发病机制尚不明确，基于目前病例的神经影像学特点，尤其是SCC 的早期改变，学者们认为在大多数RESLES 中，SCC 的细胞毒性水肿（特别是兴奋性神经毒性细胞水肿）是本病重要的病理生理学机制。 第十六页，共33页 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 第十七页，共33页 感染 感染引起的RESLES常见于儿童和青壮年，无明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-６、ＥＢ 病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引发ＲＥＳＬＥＳ。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。近来也有支原体、立克次体和疟原虫感染的报道。 第十八页，共33页 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 第十九页，共33页 代谢紊乱 可以引起RESLES 的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。 SCC 的影像学异常出现早，几乎与临床症状同时或者在临床症状出现几小时后立即显现。同样，恢复得也较快，病灶多在１ 周内完全消失。但若未能早期发现，也会导致不可逆损伤。 第二十页，共33页 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 第二十一页，共33页 高原性脑水肿 高原性脑水肿也是引起RESLES 的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI 上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这与其他病因引起的RESLES 有所不同。 第二十二页，共33页 病因 感染 代谢紊乱 高原性脑水肿 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 其它 第二十三页，共33页 癫痫发作和抗癫痫药物的使用 癫痫发作和服用抗癫痫药是ＲＥＳＬＥＳ 的最常见原因。 癫痫发作的频率和发作类型与ＲＥＳＬＥＳ 并无明显的相关性。 传统或新型的抗癫痫药均能导致ＲＥＳＬＥＳ 的出现，在撤药时更容易诱发。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达１４ 种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。 其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用卡马西平的三叉神经痛患者 第二十四