噬血细胞综合征培训资料.pptVIP

HLH常见临床表现（2） 贫血与出血 为全血细胞减少的表现 可能与 TNF-α,INF-γ抑制及吞噬细胞吞噬有关 多为轻中度贫血：皮肤或黏膜苍白等 皮肤黏膜出血点、瘀斑:PLT下降 脏器出血表现：鼻衄、呕血等 (PLT明显下降或合并血凝异常） 肝脾及淋巴结肿大 HLH常见临床表现（3） 主要为免疫活化细胞浸润所致 脾大：80%，多肋下大于3cm，并随病情进展而进行性增大 肝大：约50%多为轻度至中度，可有不同程度黄疸、肝功损伤表现 肝脾肿大在FHL患儿中更显著 部分病人有淋巴结肿大：以颈部和腹股沟区为主，可伴有巨大淋巴结 中枢神经系统的症状 HLH常见临床表现（4） 为免疫活化细胞浸润或炎性介质损伤所致 一般在病程晚期出现，但也可发生在早期 主要见于新生儿， 表现为兴奋性增高、颅内压增高、肌张力增强或降低、抽搐等 有颅神经损伤、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍等 呼吸系统症状 HLH常见临床表现（5） 肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致 发生率约50%以上 咳嗽、咳痰、气促、肺部啰音、呼吸困难 有时难与感染鉴别 其他 HLH常见临床表现（6） 皮疹:约6-43%出现，随高热出现，呈一过性,无特异性；儿童多见；EVB相关性HLH可有蚊虫叮咬过敏及皮疹 浆膜腔积液：胸腹水、浮肿等 循环系统受累：心包炎、心肌炎、心律失常及心力衰竭等 泌尿系统受累：血尿、浮肿、蛋白