内分泌造血系统2013年.pptx

内分泌系统疾病Diseases of the Endocrine System垂体疾病甲状腺疾病（P287）肾上腺疾病胰岛疾病APUD系统肿瘤甲状腺疾病Thyroid disease 甲状腺正常结构甲状腺激素合成、释放与调控甲状腺肿甲状腺肿瘤一、甲状腺正常结构肉眼观甲状软骨下方左、右两侧叶，中间以峡部相连，形如“Ｈ”形重量：20～40g舌骨甲状软骨锥状叶(有时)右叶左叶峡部第二至第四气管软骨环前方左、右两侧叶中间以峡部相连形如“Ｈ”形完整包膜；切面：纤细的纤维间隔分隔小叶组织学结构甲状腺小叶（20～40个甲状腺滤泡）甲状腺滤泡单层立方滤泡上皮细胞滤泡腔充满胶质碘化甲状腺球蛋白HE呈均质、嗜酸性甲状腺滤泡滤泡上皮细胞胶质滤泡上皮细胞形态随甲状腺功能的变化而变化功能 低下正常 亢进上皮 扁平立方 柱状胶质 浓厚均匀 稀薄组织学结构甲状腺小叶甲状腺滤泡组成：单层立方滤泡上皮细胞和滤泡腔胶质功能：合成和分泌甲状腺素二、甲状腺激素合成、释放与调控英文 中文Ｉ－ 碘离子AA 氨基酸Tg 甲状腺球蛋白TPO 过氧化物酶MIT 一碘酪氨酸DIT 二碘酪氨酸英文 中文T3 三碘甲状腺原氨酸T4 四碘甲状腺原氨酸TRH促甲状腺激素释放激素TSH促甲状腺激素TH甲状腺激素 (T4，T3)二、甲状腺激素合成、释放与调控血液Ｉ－T3,T4AATPO粗面内质网Tg前体活化Ｉ－滤泡上皮细胞T3,T4高尔基复合体加糖浓缩溶酶体酶Tg酪氨酸残基 碘化胶质小滴MIT ＋ DITTPO胞吞含T3，T4碘化的Tg胞吐滤泡腔含T3，T4碘化的Tg甲状腺激素调控下丘脑--腺垂体--甲状腺功能轴，负反馈调节下丘脑→TRH腺垂体→TSH甲状腺→TH TRH甲状腺激素作用促进新陈代谢促进生长发育（骨骼，CNS）提高神经系统兴奋性TSHTH三、甲状腺肿 弥漫性非毒性甲状腺肿 一般不伴甲亢 弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病） 伴甲亢㈠ 弥漫性非毒性甲状腺肿 Diffuse nontoxic goiter概念：缺碘→TH↓，TSH↑→滤泡上皮增生和滤泡 腔内胶质堆积→甲状腺增大临床甲状腺增大，一般不伴甲亢（单纯性甲状腺肿）巨大甲状腺肿可致压迫症状少数可继发甲亢，极少数癌变巨大甲状腺肿压迫气管和食管→窒息、吞咽和呼吸困难甲状腺肿大，无甲亢流行病学碘缺乏地区人口全球约10亿，我国＞3亿分散发性和地方性 地方性与缺碘有关---地方性甲状腺肿弥漫性非毒性甲状腺肿病因与发病机制病理变化1. 病因与发病机制缺碘主要致甲状腺肿因子高钙和高氟：Ｉ吸收↓/滤泡细胞膜钙↑→TH↓卷心菜、木薯等→碘化物转运↓磺胺类等药物→Ｉ－浓缩和活化↓高碘：TPO功能基因过多地被占用遗传与免疫：TPO缺乏和碘酪氨酸偶联缺陷缺碘致甲状腺肿的机制Ⅰ供应↓Ⅰ需求↑负反馈TH↓垂体TSH↑ 上皮↑→摄Ⅰ↑→ TH暂时恢复正常持续缺Ⅰ上皮↑ ↑＋腔内无碘化Tg ↑ ↑→甲状腺肿大滤泡腔内无碘化Tg不能被胞吞入上皮C形成TH负反馈调节：TH ↓→TSH ↑； TSH ↑→上皮增生发病机制病变分期持续缺Ⅰ→ TH↓→ TSH↑ 增生期上皮↑、摄Ⅰ↑ ，胶质↓TH↑→TSH↓上皮复旧、摄Ⅰ↓ ，胶质↑TH↓→ TSH↑ 胶质贮积期 上皮↑、摄Ⅰ↑ ，胶质↓…上皮衰竭变扁平，胶质↑↑上皮复旧、增生不一致，分布不均匀, 形成结节结节期２.病变根据发生、发展过程和病变特点，分三期增生期 弥漫性增生性甲状腺肿胶质贮积期 弥漫性胶样甲状腺肿结节期 结节性甲状腺肿⑴ 弥漫性增生性甲状腺肿 原因 缺Ⅰ→TH↓→TSH↑→上皮↑、摄Ⅰ↑ ，胶质↓病变大体：弥漫对称性中度增大（＜150g），表面光滑镜下：滤泡上皮呈立方或低柱状；滤泡腔小，胶质少 （功能增强）小滤泡和假乳头 （上皮增生）间质充血小滤泡滤泡大小不等，较多小滤泡假乳头假乳头：滤泡上皮C增生突向腔内形成乳头状 结构，无纤维血管轴心⑵ 弥漫性胶样甲状腺肿 原因：持续缺Ⅰ，腔内无碘化Tg不能被胞吞入上皮C →滤泡腔胶质贮积病变大体弥漫对称性显著增大（200g～300g，＞500g）表面光滑；切面呈褐色、半透明胶冻状镜下大部分滤泡上皮扁平，滤泡腔高度扩大，腔内胶 质贮积部分滤泡上皮增生，小滤泡或假乳头正常甲状腺弥漫对称性显著肿大正常胶质贮积上皮扁平, 腔高度扩大，胶质贮积滤泡上皮扁平胶质贮积⑶ 结节性甲状腺肿原因：上皮复旧、增生不一致，分布不均匀，有纤维 间隔形成→结节大体表面：不对称结节状增大，结节大小不一切面：多结节，褐色胶冻状，多无完整包膜继发改变：出血、坏死、囊变、钙化及疤痕镜下纤维组织↑，纤维间隔包绕大小不一的结节部分滤泡上皮呈乳头状增生，小滤泡部分滤泡上皮扁平，胶质贮积表面：不对称结节状增大，结节大小不一表面：不对称结节状增大，结节大小不一