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第十章 泌尿系统疾病 本章节讲授主要内容： 肾小球肾炎 发病机制： 基本病变： 临床表现： 病理类型：急性弥漫性增生性肾小球肾炎 重点掌握 新月体性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾盂肾炎 急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎：（重点掌握） 泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱、尿道,其中肾脏是泌尿系统中功能最为重要的器官之一。 肾脏正常结构的维持是能够执行其主要泌尿功能的保障和前提，因此先复习有关肾脏的基本结构和功能。 肾脏的有关结构和功能 （一）肾单位 毛细血管丛：EC，GBM，足C 血管球 系膜C：收缩、吞噬,产生基质和胶原,分泌活性物质 1．肾小球 肾小球系膜 (GM) 系膜基质 壁层 肾球囊 脏层 滤过膜（血-尿屏障）：由毛细血管EC、肾小球基底膜（GBM）和脏层EP（足C）构成。 影响滤过因素： 结构屏障（有孔的毛细血管、滤过隙） 电荷屏障（带负电荷的唾液酸糖蛋白、nephrin） 结合图片介绍构成滤过膜的基本结构及其结构特征。再根据近年来研究进展阐述Nephrin蛋白在滤过膜中发挥的重要作用。 2．肾小管 （二）肾间质:（注意与肾间质增生时形态变化的区别） 1．ct.: 含量从皮质到髓质递增 2．血管、神经及淋巴管 3．间质C（具有内分泌功能） （三）功能： 1．生成尿液，排出代谢废物和毒物，调节水、电解质和维持酸碱平衡。 2．内分泌功能，分泌肾素、促红细胞生成素、前列腺素和1，25-二羟胆钙化醇，参与调节血压RBC的生成和钙的吸收。 二、泌尿系统疾病 炎症 代谢性疾病 血管疾病 中毒性疾病 尿路阻塞 遗传性疾病 肿瘤 发育畸形 肾脏疾病可分为肾小球疾病、肾小管疾病、肾间质疾病和累及血管的疾病。 本章重点讲授肾脏炎性疾病 肾小球肾炎（glomerulonephritis，GN） 一、概述 是以GM损害为主的变态反应性疾病。 分原发性和继发性两大类（一般所指的GN常指原发性）。 临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。 二、病因及发病机理：尚未完全阐明，大多数系体液免疫反应介导的肾小球损伤。 （一）引起GN的抗原 1．内源性抗原 （1）GM本身成分：GBM成分，如Goodpasture Ag（Ⅳ型胶原羧基端球状部的一种多肽），Heymann Ag、EC和系膜C的细胞膜Ag等。 （2）非GM抗原：核Ag、DNA、免疫球蛋白、肿瘤Ag等。 2．外源性抗原 （1）生物病原体（如细菌、病毒、霉菌等）感染的产物。 （2）药物：如金、汞、磺胺等。 （3）异种血清，外源性凝集素等。 （二）GN的免疫发病机理 1．体液免疫性损伤：通过免疫荧光及电镜检查可证实。 （1）原位IC形成 = 1 \* GB3 ① Ab与GM固有的或植入的Ag成分直接在GM原位结合形成IC引起GM损伤； = 2 \* GB3 ② 呈颗粒状或线状荧光； = 3 \* GB3 ③ 有关的动物模型： 抗肾小球基底膜性肾炎：是由抗基底膜Ab沉积引起的一种肾炎。属自身免疫性疾病，呈线状荧光。动物模型为Masuqi肾炎或肾毒性血清性肾炎（nephrotoxic serum nephritis）。 典型代表为肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）。 Heymann肾炎：是由抗肾小管刷状缘抗体引起的肾炎，属自身免疫性疾病，其病变与人的膜性肾炎相似（刷状缘抗原：330kD，megalin，与足突膜具有共同抗原性） 。免疫荧光呈颗粒状。电镜检查示，EP下有电子致密物沉积。 （2）循环IC沉积：III型超敏反应 = 1 \* GB3 ① 指非GM Ag与Ab在循环内结合形成中等大小的可溶性IC，并随血流到达肾脏，不断沉积于GM产生的免疫性肾损伤。 = 2 \* GB3 ② 呈颗粒状荧光。 = 3 \* GB3 ③ 电镜检查可见GM不同部位有电子致密物沉积。 = 4 \* GB3 ④ IC能否在GM内沉积，与其分子量及所带电荷有关。 大量阳离子IC 易穿过GBM沉积于EP下 大量阴离子IC 不易穿过GBM沉积于EC下，不损伤肾脏 电荷中性IC 易沉积于系膜区 * 用一动画图示意不同电荷IC沉积的不同部位。 （3）IC本