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- 约 113页
- 2021-12-08 发布于上海
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会计学;先天性胆道闭锁;第2页/共113页;病理;Bridging fibrosis in the liver in biliary atresia ;第5页/共113页;临床表现;第7页/共113页;诊断和鉴别诊断;(1)新生儿肝炎
(2)先天性胆管囊状扩张症
(3)新生儿胆汁浓缩;治疗唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后6—8周进行,2—3个月不手术则肝硬化再手术效果极差。;Dr. Morio Kasai ;第12页/共113页;Prognosis;二、先天性胆管囊状扩张症;女性多见男女比例为1:3-4,约80%儿童期发病。亚洲高,欧美低,日本最高。
(一)病因
(1)先天性因素
①胆管上皮异常增生学说
②胆胰管合流异常学说
③神经发育异常学说
(2)后天性因素
(3)先天性因素合并后天性因素;(二)分型;第17页/共113页;
(三)临床表现
本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。1.腹痛
2.腹部包块 80%可在右上腹扪及包块。
3.梗阻性黄疸 反复出现感染时加重,消退时减轻。
晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。
;第19页/共113页;第20页/共113页;第21页/共113页;(四)诊断
典型的三联症诊断不难,或有其中之一或二个症状可选择B超、CT是最安全而有效的检查手段,可较好地确定囊肿的大小、部位及范围。另外ERCP、MRCP、PTC
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