血小板减少性紫癜课件.ppt

此 ppt 下载后可自行编辑 血小板减少性紫癜 血小板的功能 ? ? 促进止血和加速凝血； 维护毛细血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血过程中，具有形成血 栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处，血 小板聚集成血小板栓，堵住破裂口； ? 释放肾上腺素 , 5 －羟色胺等具有收缩血管作用的物质，是促进血液凝固的 重要因子之一； ? 营养和支持毛细血管内皮细胞的作用，使毛细血管的脆性减少。 血小板异常见哪些疾病？ ? ? 血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。 数量减少见于血小板减少性紫癜，脾功能亢进，再生障碍性 贫血和白血病等症。 ? 数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病 症。 ? 质量异常可见于血小板无力症。 ? ? ? 特发性血小板减少性紫癜 〔 ITP 〕， 原发性血小板减少性紫癜 ，指无明显外源性病因引起的血小板减少， 但大多数是由于免疫反响引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小 板减少， ? 是一类较为常见的出血性 血液病 ，其特点为血小板寿命缩短，骨髓 巨核细 胞 增多， 80% － 90% 病例的血清或血小板外表有 IgG 抗体， 脾脏 无明显肿大 。其病因除自体免疫因素外，还有脾脏作用、毛细血管脆性增高、血小板 第 3 因子缺乏等。 ? 注：血小板减少性紫癜系 2022 年前的统一名称 ，自 2022 年后统称为血小板减少症，两种名称 表述的为同一种病症， 血小板减少常见原因 1. 假性血小板减少症：人为计数不准确。 2. 血小板生成缺乏 应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核 细胞减少症等 3. 血小板破坏过多： ITP 、 TTP 、 DIC 等 4. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等 定 义 ? 血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广 泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核 细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗 血小板自身抗体。 分 类 ? 急性型 ITP ? 慢性型 ITP 概 述 血小板减少原因 ? 血小板生成减少 ? 血小板破坏 ? 消耗过多 ? 血小板分布异常 病因和发病机制 ? 感染 ：细菌或病毒 ? 免疫因素： 病毒使血小板抗原性发生改 变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细 胞生成血小板； ? 遗传因素 ? 肝与脾作用 ? 脾可产生血小板相关抗体〔 PAIg 〕， 1/3 血小 板滞积于脾 ? 肝脏也会破坏血小板 ? 其它因素 ? 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核 - 巨噬细 胞去除已与抗体结合的血小板 ? 毛细血管脆性增加 临 床 表 现 ? 急性型 ? 常见于儿童，多在发病前 1~2 周有上呼吸道感染或病 毒感染，起病急骤，局部可有畏寒、寒战、发热。 ? 慢性型 : ? 多见于青年女性，起病隐袭。 ? 急、慢型 ITP 的临床病症的异同点如下表： 急性型 年龄、性别 诱因 儿童多见 感染 慢性型 青年女性多见 无 起病 出血 急骤 严重、常有粘膜、内脏出血 缓慢 皮肤瘀点、瘀斑，月 经过多 血小板 巨核细胞 20 × 10 9 /L 增多或正常，体小，幼稚型 比例增高。无血小板形成 30~80 × 10 9 /L 增多或正常，胞体大 小正常，颗粒型比例 增多，血小板形成减 少。 1~3 天 反复发作 血小板生存时间 1~6 小时 病程 2~6 周，可自行缓解 实验室检查 ? 血小板检查 急性型多 20 × 10 9 /L 慢性型多在 50 × 10 9 /L 左右 ? 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 ? 血小板相关抗体〔 PAIg) 、补体 (PAC3) 阳性 诊 断 ? ? ? 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 屡次检查血小板计数减少 脾不大或仅轻度增大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 ? ? 以下五点中应具备任何一点 ? 泼尼松治疗有效 ? 切脾治疗有效 ? PAIgG 增多 ? PAC 3 增多 ? 血小板寿命测定缩短 鉴 别 诊 断 ? SLE 、脾亢 ? AA 、 AL 、 Evans 综合症、 TTP 治 疗 目 的 ? 控制出血病症 ? 减少血小板破坏 ? 提高血小板数 一 般 治 疗 ? 限制活动 ? 防止外伤 ? 防止使用影响血小板功能的药物 肾上腺皮质激素 ? 剂量： 泼尼松 1~2mg/kg· d ， 晨顿服或分 3 次口服， 当出血 停顿、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂 量 (5~10mg/d) 维持 3~6 个月 ? 副作用：感染、高血压、高血糖、精神异 常 ? 作用机理 ? 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反响 ? 抑制单核 - 巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 ? 改善毛细血管通透