PBL案例分析第二幕定义.pdfVIP

PBL第二幕案例分析 上半场 一、王女士巩膜为什么变黄，请阐述正常胆红素的代谢途径，黄疸的分类及其发生机制。 巩膜黄染的因素：黄疸、胡萝卜素增高、长期服用含有黄色素的药物 黄疸：由于胆汁排放受阻，使胆汁回流吸收入血导致巩膜变黄 胆色素的代谢与黄疸 胆色素是体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。这些化合物 主要随胆汁排出体外。胆红素是人胆汁的主要色素，呈橙黄色。 （一）胆色素的生成与转运 体内铁卟啉化合物包括血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等。正常人每天可生成 250～350mg 胆红素，其中 80 ％以上来自衰老红细胞在肝、脾、骨髓的单核 - 吞噬细胞系统破坏释放出血红蛋白。单核 - 吞 噬细胞系统细胞微粒体含有非常活跃的血红素加氧酶，在氧分子和 NADPH存在下，血红素加氧酶将血红素转 化为胆绿素。胆绿素在胞液胆绿素还原酶的催化下，生成胆红素。 胆红素离开单核 - 吞噬细胞后，在血液中主 要与清蛋白结合而运输。这种紧密的结合不仅增高胆红素的水溶性，有利于运输，而且还限制胆红素通过细 胞膜对组织的毒性作用。 ( 二）胆红素在肝中的转变 胆红素在被肝细胞摄取前先与清蛋白分离。肝细胞对胆红素有极强的亲和力，当胆红素随血液运输到肝 后，可迅速被肝细胞摄取。胆红素进入肝细胞后，与胞浆中两种载体蛋白—— Y 蛋白和 Z 蛋白相结合形成复 合物。 Y 蛋白是肝细胞内主要的胆红素载体蛋白。胆红素 -Y 蛋白复合物被转运到滑面内质网。在葡糖醛酸基 转移酶的催化下，胆红素接受来自 UDP-葡糖醛酸的葡糖醛酸基，生成葡糖醛酸胆红素。每分子胆红素可结合 2 分子葡萄糖醛酸。双葡糖醛酸胆红素是主要的结合产物少量为单葡糖醛酸胆红素。与葡萄糖醛酸结合的胆 红素称为结合胆红素。结合胆红素水溶性强，随胆汁排入小肠。 （三）胆红素在肠道中的变化 在肠菌的作用下脱去葡萄糖醛酸基，并被逐渐还原生成胆素原、粪胆素原和尿胆素原。统称为胆素原。 在肠道下段，这些无色的胆素原接触空气分别被氧化为相应的尿胆素、粪胆素和尿胆素。后三者合称胆素。 胆素是黄褐色，是粪便的主要色素。胆道完全梗阻时，因胆红素不能排入肠道形成胆素原和胆素，所以粪便 呈现灰白色。 肠道中约 10 ％～20 ％的胆素原可被肠粘膜细胞吸收，经门静脉入肝。再随胆汁排入肠道， 形成胆素原的肠肝循环。少量经血入肾并随尿排出，胆素原接触空气后被氧化成尿胆素，后者是尿的主要色 素。 ( 四 ) 血清胆红素与黄疸 正常人体中胆红素主要以两种形式存在。一为由肝细胞内质网作用所生成的葡糖醛酸胆红素，这类胆红 素称为结合胆红素； 二为主要来自单核 - 吞噬细胞系统中红细胞破坏产生的胆红素， 在血浆中主要与清蛋白结 合而运输，称为游离胆红素。这两种胆红素的反应性不同，游离胆红素与一种重氮试剂反应缓慢，必须在加 入乙醇后才表现出明显的紫红色；结合胆红素可与重氮试剂作用迅速产生颜色反应。因此，前者又称为间接 反应胆红素或间接胆红素，后者称为直接反应胆红素，或直接胆红素。 黄疸 是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。 临床上表 现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色 。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白，与胆红素有较强的亲和力， 故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在 17.1 ～34.2 μmol/L ，而肉眼看不 出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸；当血渍总胆红素浓度超过 34.2 μmol/L 时，临床上即可发现黄疸，也 称为显性黄疸。 1、病因发病学分类 可以分为：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；胆汁淤积性黄疸；先天性非溶血性黄疸。 2. 按胆红素的性质分类 （1）非结合胆红素（ UCB）增高为主的黄疸 ：①胆红素生成过多：如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、 由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等；②胆红素摄取障碍：如肝炎后