大动脉转位超声诊断.pptVIP

病理解剖与分型 心脏节段排列分四型： SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方（最常见） SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方 IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方 IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方 第三十页，编辑于星期三：十四点 四分。 病理生理与临床表现 如不合并其它畸形，血流动力学正常 可合并的畸形 VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常见。 血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。 手术只能矫正所合并的其它畸形即可。 第三十一页，编辑于星期三：十四点 四分。 超声病例分析一 女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位（IDD型）并肺动脉瓣狭窄。 RA 心房反位，心室右袢 肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室 第三十二页，编辑于星期三：十四点 四分。 左心室血泵入肺动脉，右心室血泵入主动脉 肺动脉瓣上湍流 第三十三页，编辑于星期三：十四点 四分。 超声病例分析二 男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成 第三十四页，编辑于星期三：十四点 四分。 PA AO 第三十五页，编辑于星期三：十四点 四分。 第三十六页，编辑于星期三：十四点 四分。 右室双出口（DORV） 主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV RV AO、PA 合并VSD，为左室的唯一出口 第三十七页，编辑于星期三：十四点 四分。 手术方式（很多）： 心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan术和Glenn术等。 VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所在 三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式也非常重要 第三十八页，编辑于星期三：十四点 四分。 胚胎学基础 圆锥动脉干向中线移动不充分 主动脉瓣下圆锥吸收不全 肺动脉瓣下圆锥发育不良 两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心室连通 ，形成DORV 大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接 第三十九页，编辑于星期三：十四点 四分。 病理解剖与分型 典型DORV基本病理解剖特征： AO、PA均发自RV VSD为左心室唯一出口 两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,位于同一高度 目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。 第四十页，编辑于星期三：十四点 四分。 根据VSD的有无、大小及与大动脉的位置关系分型 主动脉瓣下型 (50%) 大动脉位置正常 主 动脉骑跨 VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺 多伴RVOT狭窄，病理生理改变与TOF相似 人工血管心室内矫治，同时以自体心包加宽右心室流出道 第四十一页，编辑于星期三：十四点 四分。 肺动脉瓣下型(30%) 多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右前移位的DORV。 VSD特点：缺损上缘邻近肺动脉瓣口，而与主动脉瓣口的距离较远，主动脉瓣口与肺动脉瓣口之间通常有突起的漏斗部间隔隔开。 如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收，其与二尖瓣存在纤维连接，肺动脉瓣口骑跨于室间隔之上，临床上称之为Taussig-Bing。 多采用大动脉转换术进行治疗。 第四十二页，编辑于星期三：十四点 四分。 双动脉下型(10%) 多见于漏斗部间隔发育不良或缺如的DORV VSD紧紧位于两条大动脉下方 多采用心内隧道连接VSD-主动脉开口，并以自体心包加宽右心室流出道至肺动脉主干。 第四十三页，编辑于星期三：十四点 四分。 远离双肺动脉型(10%) VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均有较大距离，主要位于心室的肌梁部，少部分位于膜周流入道 多见于DORV合并ECD 第四十四页，编辑于星期三：十四点 四分。 心内隧道修复术时：VSD应离主动脉瓣口要近，三尖瓣与肺动脉瓣的距离要远，至少应大于主动脉瓣口的直径，这样才不至于导致术后左心室流出道狭窄。 另外，心内隧道部位应没有三尖瓣的腱索及乳头肌附着，否则术中应将其切除并再植，也不应有肺动脉出口，否则应在做心内隧道的同时加做右心室肺动脉的外通道，或选择其他手术方式。 第四十五页，编辑于星期三：十四点 四分。 大动脉转位 （transp