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Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 诊 断 标 准 1.全血细胞减少,网织红细胞1%,淋巴细胞比例升高。 2.一般无肝、脾肿大 3.骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低( <正常25% ),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;骨髓活检造血组织↓ 4.除外引起全血细胞减少的疾病(PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等) 一般抗贫血药物治疗无效 举例:一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109/L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109/L AA分型诊断标准 1. SAA-I型:又称AAA发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或(和)出血血象具备下列三项中两项:网织红绝对值<15X10-9/L,中性粒细胞<0.5X10-9/L 和血小板<20X10-9/L。骨髓增生广泛重度减低 如SAA-I型的中性粒细胞<0.2X10-9/L 则为极重度再障(VSAA) 2.NSAA:又称CAA指达到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病情恶化,临床、血象、骨髓象达SAA-I型诊断标准,称SAA-II型 Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS-RA) Fanconi贫血(FA)又称先天性AA 自身抗体介导的全血细胞减少,如Evans综合征 急性造血功能停滞 急性白血病(AL) 恶性组织细胞病 鉴别诊断 PNH 1、相同点: ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点: ①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性:ham(酸溶血试验)、cof(蛇 毒因子溶血试验)、mclst(微量补体溶血敏感 试验) ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 鉴别诊断 MDS-RA 1、相同点:①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点:①病态造血 ②幼RBC糖原染色(+) ③染色体核型异常 鉴别诊断 FA(Fanconi anemia) 又名先天性AA,是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点:可全血细胞减少 2、不同点:①伴发育异常;皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 鉴别诊断 自身抗体介导的全血细胞减少 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点: ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 鉴别诊断 急性造血功能停滞 1、相同点:与SAA-I相似 2、不同点: ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 低增生性白血病 1、相同点:全血细胞↓ 2、不同点:①骨髓的某种原始细胞(粒.淋或单)增多 ②染色体异常 恶组 1、相同点:全血细胞减少及其相应表现 2、不同点:①非感染性高热 ②黄疸 ③骨髓中可找到异常组织细胞 MDS-RA骨髓象 红系等病态造血为主 急性白血病骨髓象 原始幼稚细胞增生 恶性组织细胞病骨髓象 可见异常组织细胞 MDS病态造血 Pelger-Hüet畸形 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞 巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞 RAS骨髓象 Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 治 疗 原 则 1.全面检查,仔细询问,找出病因,并脱离接触 2.造血未重建
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