再生障碍性贫血.ppt

Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 诊 断 标 准 1.全血细胞减少，网织红细胞1%,淋巴细胞比例升高。 2.一般无肝、脾肿大 3.骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（ ＜正常25% ），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；骨髓活检造血组织↓ 4.除外引起全血细胞减少的疾病（PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等） 一般抗贫血药物治疗无效 举例：一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L AA分型诊断标准 1. SAA-I型：又称AAA发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或（和）出血血象具备下列三项中两项：网织红绝对值＜15X10-9/L，中性粒细胞＜0.5X10-9/L 和血小板＜20X10-9/L。骨髓增生广泛重度减低 如SAA-I型的中性粒细胞＜0.2X10-9/L 则为极重度再障（VSAA） 2.NSAA：又称CAA指达到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达SAA-I型诊断标准，称SAA-II型 Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS-RA） Fanconi贫血（FA）又称先天性AA 自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征 急性造血功能停滞 急性白血病（AL） 恶性组织细胞病 鉴别诊断 PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 鉴别诊断 MDS-RA 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 鉴别诊断 FA（Fanconi anemia） 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 鉴别诊断 自身抗体介导的全血细胞减少 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 鉴别诊断 急性造血功能停滞 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 低增生性白血病 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单）增多 ②染色体异常 恶组 1、相同点：全血细胞减少及其相应表现 2、不同点：①非感染性高热 ②黄疸 ③骨髓中可找到异常组织细胞 MDS-RA骨髓象 红系等病态造血为主 急性白血病骨髓象 原始幼稚细胞增生 恶性组织细胞病骨髓象 可见异常组织细胞 MDS病态造血 Pelger-Hüet畸形 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞 巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞 RAS骨髓象 Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 治 疗 原 则 1.全面检查，仔细询问，找出病因，并脱离接触 2.造血未重建