法洛四联症诊疗规范.doc

法洛四联症 ICD-10编码 Q21.351 定义 右室流出道及肺动脉狭窄 右室肥厚 主动脉骑跨 室间隔缺损 病因 圆锥隔前移 入院标准 诊断明确 有手术指征，无禁忌症 诊断要点 （1）临床表现与体征：发绀、气促、多汗、喂养困难、生长发育落后、喜蹲踞、缺氧发作病史，体检可及口唇、指趾端发绀，心前区可及收缩期粗糙杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减低、杵状指趾 （2）辅助检查：结合心电图、胸片、心脏超声、CTA/MRA、心导管造影检查可以明确诊断 鉴别诊断 肺动脉瓣狭窄：程度轻者无发绀，心前区可及收缩期杂音，心超检查可排除 右心室双出口：可有一定程度的发绀，心功