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2022JII崎病的治疗用药总结(全文)
什么是川崎病?
川崎病又名皮肤站膜淋巴结综合症,是 一种病因未明的急性血管炎性疾
病。在 1967 年,日本川崎富作医师首次报导了这种疾病,因此国际上将
该病命名为川崎病。
真发病特点是好发于 5 岁以下儿童,易并发冠状动脉病变,在美国,川
崎病已成为儿童获得性心脏病的首要原因。
规范的治疗可将冠状动脉异常的风险降低 20%。
典型临床表现高哪些?
( 1 )发热,通常为禧留热和弛张热。
( 2 )双眼结膜充血 ,无隙性分泌吻。
( 3 ) 口唇潮红、 鞍裂、 杨梅舌、 口腔及咽部黠膜弥散性充血。
( 4)多形皮痒。
( 5 工 指端硬肿 ,恢复期指尖呈膜状脱屑。
) 急性期手掌和足底发生
( 6 ) 急性颈部非化服性淋巴结肿大,常为单 ,直径 >1.5 cm。
如何治疗?
川崎病的治疗目标是降低炎症反应、 预防血栓形成。
常规治疗方案为:阿司匹林+静脉注射用丙种球蛋白。
1
、 阿司匹林
在急性发作期直选用大剂量疗法, 发挥抗感染作用,剂量过小或过旱减量
都会导致炎困空制不佳;急性期后根据病情降低剂量,发挥抗血小板作用,
预防冠状动脉血栓的形成。
初始剂量美国指南推荐 80~100mg/(kg·d),分 4 次服完。 而我国通常
采用日本、 西颐指南推荐的剂量,即 30~50 mg/(kg·d),分 2~3 次服
完。 研究证实两种方案治疗效果上并无差异。
待患儿退热 2~ 3 天后或病程 14 天后需将阿司匹林的剂量调整为 3 ~5
mg/(kg·d)。
疗程上,无冠状动脉病变的患儿需服用6~8周;而已累及冠状动脉的患
儿需f寺续服用至冠状动脉恢复正常。
应用阿司匹林需要注意的几个点:
( 1 ) 胃肠道不良反应
若患者服药后出现较为明显的胃肠道不良反应,如腹部疼痛、 消化道出血
等,医师可在患 者退热3天后,便将阿司匹林 的剂量降低为3~5
mg/(kg·d) ,同时加服双眩这莫 3~5mg/(kg·d) ,直至冠状动脉恢复正常。
两药联用既减少了阿司匹林的不良反应,又可增强疗效。
胃肠功能不佳的患者可以选择餐前服用剌激性小的肠溶片,或新药 f吕镶匹
林( II ).
( 2 避免与布滔芬联用)
高指南明确指出应用阿司匹林的同时不直应用布洛芬及真类似吻,因同时
应用2种药物会导致不可逆的血小板师制作用。 因此,有冠状动脉瘤的
患儿应避免联用阿司匹林和布滔芬。
( 3 ) 阿司匹林耐受不良
如果患者服药期间出现支气管哮喘、 鼻息肉等症状,医师需警惕是否由阿
司匹林耐受不良所引起的,此时,可采用阿司匹林激发试验进行确认。 对
于这一类患者,如需用到阿司匹林,服药前应进行阿司匹林脱敏疗法。
( 4) 瑞氏综合症
考虑、感染水症或流感时服用阿司匹林可能会诱发瑞氏综合征,当患儿同患
流感和川崎病肘,建议选择真芭退烧药(如对乙酌氨基酣),并改用真芭
抗血小板药物,如双暗达莫或氯毗恪富。
对于长期服用阿司匹林的患儿,建议真每年注射流感疫苗。
无水症病史的川崎病患儿,若要接种疫苗,应在阿司匹林停用2天后
进行接种,并建议在接种后6周内继续停用,选择真古抗血小板药物。
2、 静脉注射用丙种球蛋白(丙球)
用于抗感染和保护冠状动脉,推荐丙球的用量为大剂量 2g/kg,能够高
效降低冠状动脉损伤。
在患儿发病5~10天,为丙球最佳使用时机,静洼两次上述剂量效果最
佳。 过阜使用(发病 <5天)会增加患者冠状动脉损伤的几率,并增加
丙球抵抗的风险。
丙球无反应型川崎痛如何治疗?
川崎病患者中约再10%~20%对丙球无反应。 具体表现为初次注射丙球
后仍f寺续发热 36h 或以上 ,或再次发热 ,
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