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维D缺乏性佝偻病会计学第2页/共51页维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。 1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。出生天然食物日光皮肤合成第3页/共51页VitD来源2周含量少主要来源* Vit D 1 μg = 40IU第4页/共51页食物VitD的含量母乳1 μg /L牛奶0.5~1μg /L蛋1.75 μg /100g黄油　 0.75~1.5μg /100g强化食物VitD含量AD强化奶15 μg /L ( 9.75μg /L /660ml)婴儿配方奶　 1 0μg /100g（758ml）奶米粉1 0μg /100g（4μg /40（g·d））VitD2UVL7-DHCCVitD325-(OH)D3PTH1,25 (OH)2D3第5页/共51页 Vitamin D Metabolism Mineral HomeostasisCa P血 清 25-(OH)D3第6页/共51页VitD营养的评价浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况正常含量　 　25-(OH)D 3　15ng/ml~60ng/ml 1, 25-(OH)2D　25~49pg/ml维生素D缺乏性佝偻病第7页/共51页定义：营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。 维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。病因第8页/共51页围产期缺乏 日照不足 生长过快其他:疾病、药物等发病情况 第9页/共51页年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少；地区：北方患病率高于南方；流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度，VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节肾重吸收PPTH破骨细胞 作用低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨重吸收骨正常矿化受阻血钙恢复 骨软化第10页/共51页发病机理迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（Tetany）成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）第11页/共51页临床表现必须有维生素D缺乏的高危因素可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。第12页/共51页佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 第13页/共51页初期（早期）非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高X线：正常或钙化线稍模糊 第14页/共51页 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感a ping-pong-ball sensation )第15页/共51页 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,肋骨串珠手镯、脚镯方颅第16页/共51页第17页/共51页全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降鸡胸 pigeon breast deformity赫氏沟 Harrison’grooveO、X腿（bowlegs）萌牙迟（Eruption of teeth ：delayed）鸡胸赫氏沟X型腿（膝外翻）O型腿（膝内翻）第18页/共51页第19页/共51页血生化改变血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高第20页/共51页X线长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;第21页/共51页佝偻病上肢长骨X线正常上肢长骨X线第22页/共51页佝偻病下肢长骨X线正常下肢长骨X线第23页/共51页恢 复 期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；　碱性磷酸酶约需1~2月降至　正常水平；X线：治疗2~3周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常第24页/共51页逐渐恢复正常恢复正常第25页/共51页后遗症期多见于2岁以后的儿童血生化：完全