抗肌萎缩蛋白相关蛋白复合体与Duchenne型肌营养不良症.pdfVIP

· 954 · JApoplexyandNervousDiseases，October2011，Vol28，No．10 文章编号：1003-2754(2011)10—0954-03 中图分类号：R746．2 抗肌萎缩蛋 白相关蛋白复合体与Duchenne型肌营养不 良症 张文娟， 孙新刚， 尹小玲， 雷 达综述， 张 宁， 刘运海审校 Duchenne型肌营养不 良症 (Duchennemusculardystro— 织中表达，每一种组织内该蛋 白的表达由不同的启动子调 phy，DMD)与Becket型肌营养不 良症 (Beckermusculardys— 节。研究显示 Dystrophin蛋白含有4个不同的结构区域： trophy，BMD)统称为假肥大型肌营养不 良症。DMD是一种 (1)氨基末端含有与 0一【肌动蛋 白(Ot—aetinin)同源 的区域； x连锁隐性遗传的肌肉变性疾病，是肌营养不 良症中最常见 (2)中央棒状区是 由与血影蛋 白(spectfin)同源的重复结构 且最严重的致死性疾病，致残率 、致死率很高，严重危害患儿