维生素d缺乏性佝偻病 .pptVIP

临床表现 clinical manifestation 典型发作：血清钙﹤1.75mmol/L 惊厥 四肢突发抽搐，两眼上窜，神志不清，持续数秒→数分，10 数10次/日，无发热。 手足抽搐 助产士样手、芭蕾舞样足。 喉痉挛 喉肌及声门突发痉挛，呼吸困难，可突发窒息，严重缺O2，甚至死亡。 第30页，共47页，编辑于2022年，星期一 临床表现 clinical manifestation ﹤6月婴儿多见，程度不等的佝偻病活动期表现。 隐匿型：血钙1.75-1.88mmol/L，无典型发作症状，通过刺激N.M而引出体征。 面神经征(佛斯特征，Chvostek征):新生儿假阳性。 腓反射(罗斯特征，lust) 人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trousseau征) 第31页，共47页，编辑于2022年，星期一 鉴别诊断 其他无热惊厥性疾病： 低血糖症 清晨空腹易发（进食少，腹泻），血糖﹤2.2mmol/L,静注GS恢复 低镁血症 触觉、听觉过敏，肌肉颤动，甚至惊厥，血镁﹤0.58mmol/L. 婴儿痉挛症 拥抱拌点头样抽搐,意识障碍，常伴智力异常，脑电图：高幅异常节律。 原发性甲状旁腺功能减退症 间隔几天或数周发作一次，血磷升高﹥3.2mmol/L，血钙﹤1.75mmol/L，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶。 第32页，共47页，编辑于2022年，星期一 鉴别诊断 中枢神经系统感染：典型不难诊断。 体弱年幼儿反应差，有时可无热，颅内压增 高体征及脑脊液改变可与鉴别。 急性喉炎 多有上感症状，可突发吸气困难，，声嘶哑伴犬吠样咳嗽，无低钙症状，钙剂治疗无效。 第33页，共47页，编辑于2022年，星期一 治疗 原则：止惊、补钙、抗佝偻 紧急处理 止惊：迅速控制惊厥或喉痉挛 吸氧、保证呼吸道畅通。 钙剂治疗 10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg+5%-10%葡萄糖10-20ml，缓慢静脉注射（〉10’），惊厥停止后,改口服钙剂。 注意：注射过快致心跳骤停，皮下或肌肉注射→局部坏死。 维生素D治疗：同维生素D缺乏性佝偻病。 第34页，共47页，编辑于2022年，星期一 第1页，共47页，编辑于2022年，星期一 概念 conception 本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。 主要见于３岁以下的婴幼儿。 第2页，共47页，编辑于2022年，星期一 7--脱氢胆固醇（人、动物皮肤） 麦角固醇（植物） 胆骨化醇 （内源性维生素D3 ） 麦角骨化醇 （外源性维生素D3） （活性不强） 25-羟胆骨化醇[25-(OH)D3] （活性很强） 1，25-二羟胆骨化醇[1,25(OH)2D3] 靶器官（肠、骨、肾） 紫外线 25-羟化酶 1-α羟化酶 肝 肾 维生素D来源及转化 1- α球蛋白 Vit D结合蛋白 第3页，共47页，编辑于2022年，星期一 维生素D及甲状旁腺的生理作用 维生素D的生理作用： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收： 2. 促进肾小管对钙、磷重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，增加细胞外也钙磷的浓度， 新骨形成。 甲状旁腺的生理作用： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收； 2. 促进肾小管对钙重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，但不能促进新骨形成。 低血钙 （+） 甲状旁腺素 （-） 高血钙 1,25-(OH) 2D3 第4页，共47页，编辑于2022年，星期一 病因 日光照射不足 我要阳光 第5页，共47页，编辑于2022年，星期一 病因 维生素D摄入不足 Vit D 40 IU/L (4-100) Vit D 3- 40 IU/L 第6页，共47页，编辑于2022年，星期一 病因 维生素D需要量增加 出生 50cm 5月龄 65cm 1岁 2岁 75cm 85cm 第7页，共47页，编辑于2022年，星期一 病因 食物中钙磷比例不当 钙磷比例 钙吸收率 calcium : phosphate absorption