自免肝诊断和治疗共识讲课文档.pptVIP

（四）肝移植术 移植指征： 1、重症AIH可导致急性或亚急性肝功能衰竭，如短期（往往1周）的糖皮质激素治疗疗效不明显。 2、失代偿期肝硬化，终末期肝病模型（MELD）大于15分或Child-Pugh积分大于10。 3、符合肝移植标准的肝细胞癌。 现在二十八页，总共四十四页。 移植后 20%的AIH患者在肝移植后会再次发病，中位诊断时间为肝移植术后26个月。 术前较高的血清IgG水平、移植肝的中重度炎症与AIH复发有关，提示术前未能完全抑制疾病活动度是复发的危险因素之一。 因此，AIH患者在肝移植术后的免疫抑制方案应兼顾抗排异反应和防止AIH复发。可在标准抗排异方案基础上以小剂量泼尼松龙长期维持，必要时加用硫唑嘌呤联合治疗。 “新发（de novo）”AIH：非AIH患者在肝移植后出现类似AIH的血清学和组织学表现。 现在二十九页，总共四十四页。 推荐意见 21. AIH患者的肝移植指征包括：（1）终末期肝病经内科处理疗效不佳者；（2）急性肝功能衰竭经糖皮质激素治疗1周后病情无明显改善甚至恶化者（1B）。 22. 肝移植术后AIH复发的患者建议在抗排异治疗方案基础上加用泼尼松（龙）或硫唑嘌呤。因其他病因进行肝移植患者如出现AIH样生化和肝组织学表现，需考虑“新发”AIH（de novo AIH）的可能性（1C）。 现在三十页，总共四十四页。 五、AIH特殊临床表型的处理 1. 急性起病和急性肝功能衰竭 急性起病的AIH包含两种形式: 慢性疾病基础上的急性恶化和真正意义上的无慢性疾病表现的急性AIH。 小叶中央坏死（CN）是急性起病AIH的肝组织学特征。 现在三十一页，总共四十四页。 现在一页，总共四十四页。 （优选）自免肝诊断和治疗共识 现在二页，总共四十四页。   流行病学 女性易患AIH，男女比例约为1: 4。AIH呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者年龄大于40岁。 现在三页，总共四十四页。 诊断 （一）临床表现 起病隐匿，一般表现为慢性肝病。症状可见乏力、纳差等，体检可见肝大、脾大等。 约25%的AIH患者表现为急性发作，甚至可 进展至急性肝功能衰竭。 部分患者AIH病情可呈波动性或间歇性发作。 常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病。 现在四页，总共四十四页。 （二）实验室检查 1. 血清生化学：表现为肝细胞损伤型改变。 2. 免疫学检查:详见图1 （1）血清免疫球蛋白:免疫球蛋白G（IgG）和/或γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。 （2）自身抗体与分型: 抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（ASMA），或抗肝可溶性抗原抗体（抗-SLA）阳性者为1型AIH； 抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM-1）和/或抗肝细胞溶质抗原-1型（抗LC-1）阳性者为2型AIH。 现在五页，总共四十四页。 3. 肝组织学检查 临床意义包括： （1）可明确诊断、精确评价肝病分级和分期 （2）多数自身抗体阴性患者（约10%～20%）的血清IgG和/或γ-球蛋白水平升高不明显，肝组织学检查可能是确诊的唯一依据； （3）有助于与其他肝病（如药物性肝损伤、Wilson病等）鉴别，明确有无与其他自身免疫性肝病如PBC和PSC的重叠存在； （4）可协助判断合适的停药时机。肝组织学仍有轻度界面炎的患者停用免疫抑制剂后80%以上会复发。 现在六页，总共四十四页。 AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。 现在七页，总共四十四页。 （三）诊断标准 1999年更新的积分系统根据患者是否已接受糖皮质激素治疗分为治疗前和治疗后评分。治疗前评分中临床特征占7分，实验室检查占14分，肝组织病理学占5分，确诊需评分≥16分，10~15分为可能诊断，低于10分可排除AIH诊断。治疗后评分除上述项目外，还包括患者对治疗反应（完全或复发）的评分，确诊需评分≥18分，12~17分为可能诊断。该系统主要适用于具有复杂表现患者的诊断，多用于临床研究。见表4 现在八页，总共四十四页。 2008年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统（表5）。简化诊断积分系统分为自身抗体、血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等四个部分，每个组分最高计2分，共计8分。积分6分者为 “可能”的AIH；积分≥7分者可确诊AIH。见表5 现在九页，总共四十四页。 推荐意见 1. AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常患者均应考虑存在AIH的可能（1B）。 2. 拟诊AIH时