进行性多灶性白质脑病.pptVIP

编辑课件 Progressive Multifocal Leukoencephalopathy 由JC (John Cunningham) 病毒感染少突胶质细胞为主要特征的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。 进行性多灶性自质脑病主要累及免疫抑制或接受免疫调节治疗的人群： 艾滋病患者,约占79%； 恶性血液系统疾病者13%； 器官移植者5%； 合并自身免疫性疾病者, 尤其是系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎，3%。 JC病毒 JC病毒可穿过15种不同细胞的胞膜到达胞核, 然而却只能在人类神经母细胞瘤细胞内复制产生子代病毒。 JC病毒介导细胞死亡的机制尚不清楚,推测被该病毒感染的细胞可能会发生凋亡。但体外实验显示, 病毒也可介导星形胶质细胞发生坏死而非凋亡。 PML病因学 血清流行病学研究发现,约80%正常成人体内存在JC病毒抗体。 JC病毒主要潜伏于骨髓、脾、扁桃体及肾脏等部位借助外周淋巴细胞、单核细胞甚至无细胞血浆在体内循环。 从JC病毒潜伏感染至发生进行性多灶性自质脑病, 共需经历5个关键步骤： 1 神经系统以外的JC病毒的潜伏 2 感染非编码控制区序列发生重排使病毒颗粒从原型转变为嗜神经型 3 JC病毒重新激活导致病毒血症, 使中枢神经系统受累 4 人体免疫