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支气管扩张的病因 5、免疫功能缺陷：对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷。病因未明的支气管扩张症患者中有6%— 48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫功能缺陷的可能，对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者，应由相关专科医生共同制定诊治方案。 * 支气管扩张的病因 6、纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者合并上呼吸道症状（流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎）。儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史；儿童和成人支气管扩张症患者，均应询问慢 性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者应询问有无不育史。 * 支气管扩张的病因 7、其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一；弥漫性泛细支气管炎 多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑。欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化，此病在我国则相对罕见。 ABPA变应性支气管肺曲霉病 * 支气管扩张的病因 8、结缔组织疾病：2. 9% ~5.2 %的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后 更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少，有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及 复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。 * 支气管扩张的病因 9、炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。 10、其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议，除非影像学提示存在肺气肿，否则无需常规筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合征的表现。 * 支气管扩张的病因 * 03 目录 支气管扩张的病理 * 左下叶支气管及舌叶支气管常为好发部位 支气管扩张形状可分为柱状和囊状 易形成血管瘤，出现反复咯血 支气管扩张的病理 * 典型病理改变： 支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷 腔内含有多量分泌物。 支气管扩张的病理 * 病理生理改变： 取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度 。 支气管扩张的病理 早期：呼吸功能测定正常 病变范围大时： ①以阻塞性为主的 混合性通气功能障碍 ②低氧血症 ③进一步发展 * 04 目录 支气管扩张的临床表现 * 支气管扩张的临床表现 症 状 慢性咳嗽、伴大量脓痰 反复咯血（50%~70%） 干性支气管扩张（10%）： 反复咯血，无咳嗽、咳脓痰 等症状，病变部位多位于上叶 反复肺部感染（部位相对较固定） 慢性感染中毒症状： 发热、消瘦、贫血 * 支气管扩张的临床表现 体 征 早期：可无 病变较重，反复感染时： 下胸背部可闻及湿罗音 有时干罗音 病程较长的慢性患者 可有杵状指(趾)。 并发肺气肿、肺心病体征。 * 05 支气管扩张的辅助检查 01 02 单击此处添加标题，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅的阐述观点 单击此处添加标题，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅的阐述观点 CONTENTS 目录 * 纤支镜检查 影像学检查 生化检查 1 2 3 支气管扩张的辅助检查 * 胸部平片 早期： 一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗 影像学检查 1 支气管扩张的辅助检查 * 胸部平片 典型X线表现： 一侧或双侧下 肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影 影像学检查 1 支气管扩张的辅助检查 * 支气管造影 明确病变部位、 形态范围和严重程度， 对决定是否手术切除及切 除范围提供重要的参考依据 影像学检查 1 支气管扩张的辅助检查 * 高分辨率CT 影像学检查 1 支气管扩张的辅助检查 * 高分辨率CT 影像学检查 1 HRCT主要表现： 1、支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62 ±0.13 2、可见支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚，黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。 支气管扩张的辅助检查 * 高分辨率CT 影像学检查 1 当CT扫面平面与支气管平行时，扩张的支气管呈 “双轨征”或”串珠状”改变； 当扫面层面与支气管垂直时，扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影，与伴行的肺动脉形成“印戒征”； 当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝状”改变