胚胎发育不良性神经上皮肿瘤dnet的影像诊断诊断.pptxVIP

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤DNET的影像诊断诊断 概述 罕见的中枢神经系统良性肿瘤； 国内报道较少； 1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）； 1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHO I级。 第1页/共28页 发病机理目前仍不清楚； Daumas-Duport等假设可能来源于次级生发层； 生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。 第2页/共28页 （一）病理 肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近大脑皮层膨胀。 组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。 特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。 第3页/共28页 Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯型、复杂型和非特异型； 单纯型仅含有SGNE； 复杂型除SGNE之外，还有局灶性皮层发育不良、胶质结节和多结节样构造等； 非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像学表现，但组织学上不含有SGNE。 第4页/共28页 （二）临床特征 多见于儿童和青少年； 多于20岁之前发病； 多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷； 经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后好。 第5页/共28页 影像表现 DNET多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，占62~80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。 CT：局灶性低密度肿物。 部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现； 少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。 骨窗观察：部分病变邻近颅骨受压吸收、变薄。 瘤内钙化及出血少见。 第6页/共28页 MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2显著高信号。 信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的程度。 病变一般无明显的占位效应和周围水肿。 增强：多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。 第7页/共28页 其特征性影像学表现观点不一： Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现有助于诊断； Fernandez等认为肿瘤呈三角形和病变内有分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病的诊断。 第8页/共28页 DNET分为三型： 第9页/共28页 病例1： 男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10年就诊 第10页/共28页 结果：术中所见： 病变呈灰白色，质软，血运不丰富，大小约2.0×2.5cm。免疫组化：GFAP（＋），CD68部分细胞（＋），Ki-671%（＋）。病理诊断：胚胎发育不良形神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）。 第11页/共28页 病例2： F/14Y,偶发癫痫。 病理结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤 第12页/共28页 病例3： 女性，33岁，突发抽搐2天。既往有“癫痫”病史10余年，未规则服药。2002年外院头颅CT提示：左顶枕叶占位性改变 第13页/共28页 MR T2WI MR T1WI 第14页/共28页 DWI FLAIR 第15页/共28页 增强轴位 增强冠状位 第16页/共28页 增强矢状位 CT平扫 结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤 第17页/共28页 病例4：为一组病例 第18页/共28页 图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶不规则低密度区 ，其内可见小结节状钙化。 图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号 ，其内可见条状分隔 ，病灶边界清楚 ，邻近颅骨变薄； b T WI示肿瘤呈高信号 ，其内可见略低信号分隔 ，瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄；c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰； d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。 第19页/共28页 图 3 　右侧额叶DNET。a T WI示肿瘤呈高信号 ，倒三角形 ，其内可见略低信号分隔 ,瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄； b FLAIR序列显示病灶大部分呈等信号 ，边缘和分隔呈高信号。　 图 4 　右侧额叶 DNET,MRS示病灶 谱线 1 的 Cho 和 Cr 峰无明显改变 ，NAA 峰较正常区域 谱线 2 降低。 第20页/共28页 鉴别诊断 主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、