皮质醇增多症 .pptVIP

pany Logo 辅助检查 血浆皮质醇测定 24 h尿游离皮质醇(UFC)测定 尿17羟皮质类固醇测定 尿17酮类固醇测定 血ACTH测定 pany Logo (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am:275～550nmol/L(10～20) 4Pm:85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 血浆皮质醇的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高,夜间能够高于白天 pany Logo 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。 小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇 分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值:130～304nmol/24hU 连续3次正常, 可排除库欣综合征 24h尿游离皮质醇 (24hUFC) pany Logo 皮质醇和可的松的四氢代谢产物 24h尿17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%～40% 正常:8、3～33、8μmol/24h尿 异常:55μmol(20mg)/24h尿 库欣:≥75μmol(25mg)/24h尿 24h尿17-OH pany Logo 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸,2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 24h尿17-KS pany Logo ACTH来源于POMC(腺垂体),正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律、 意义:库欣病和异位ACTH综合征时,ACTH升高、昼夜节律消失、CRH降低;肾上腺皮质腺瘤/癌ACTH降低。 正常值: 8Am 2、31～18pmol/L (10、5～82pg/ml) 4Pm 1、7～16、7pmol/L (7、6～76pg/ml) 12Mn 0～8、7pmol/L (0～39、7pg/ml) 血浆ACTH测定 pany Logo 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能动态试验 1、地塞米松抑制试验 小剂量DXM抑制试验 大剂量DXM抑制试验 2、过夜地塞米松抑制试验 3、CRH兴奋试验 目的:鉴别肥胖与库欣综合症 方法:口服地塞米松0、75mg, q8h,连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果:正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对比值50%以下。库欣综合征多数不能抑制到对比值的50%以下 pany Logo 目的:库欣病与异位ACTH综合征/肾上腺皮质腺瘤/癌鉴别 方法:口服地塞米松2mg, q6h,连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC 结果:库欣病患者,大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤/癌者大多 不能被抑制 大剂量地塞米松抑制试验 pany Logo 其它实验室检查 RBC/Hb↑ 空腹血糖↑,糖耐量↓,部分类固醇性糖尿病 低血钾碱中毒主要见于皮质癌和异位ACTH综合征。 pany Logo 影像学检查 双肾上腺区: 超声检查,CT扫描,MRI, 蝶鞍区:CT扫描,MRI 胸部X线片 治 疗 (一)库欣氏病 １、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 ２、部分肾上腺切除术＋垂体放疗 Nelson‘s sydrome:色素沉着、ACTH 、垂体瘤 ３、垂体瘤放疗 4 、垂体大腺瘤:手术切除 5、药物:赛庚啶、氨基导眠能(氨鲁米特) 甲吡酮(美替拉酮)Ｓu４８８５,酮康唑 皮质醇增多症 概 述 皮质醇增多症是由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致疾病的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起者最多见,又称Ｃushing综合征。多见于女性,男女之比约为1:2~3,以20~40岁居多。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 肾上腺解剖和组织学 解剖学: 肾上腺左右各一,位于两肾上极,脊柱两旁,相当于第一腰椎水平,长4～6cm,宽2～3cm,厚0、3~0、6cm,重4～6g。右侧呈三角形或锥形,左侧呈半月形或椭圆形,略大,位置略低。 组织学: