皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展.pptVIP

MRI 多为对称性病变，T1等信号，T2高信号，提示肌肉水肿部位，可用于指导肌活检取材，评估治疗效果 诊断和鉴别诊断 2009ACR对诊断标准探讨 分类标准 敏感性(95% CI) 特异性(95% CI) B P(1975) 94% (77-99)???? 23% (6.0-54) Dalakas (1991) 100% (84-100) 58% (29-84) Tanimoto (2019) 90% (73-97) 23% (6.0-54) Targoff (2019) ? 94% (77-99) ? 62% (32-85) Dalakas (2019) 90% (73- 97) 62% (32-85) ENMC (2019) 68% (49-83) 85% (54-97) BP的敏感性高,特异性太低 英国Helen Linklater等 迄今为止有12个标准,6个很少用 诊断标准(1975年Bohan和Peter) 1.?对称性肢带肌和颈前屈肌无力 2.? 肌活检有肌炎的证据 3.??血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶 4.??典型的肌炎肌电图表现 5.? 皮肌炎的典型皮疹： 淡紫色眶周水肿性红斑； Gottron’s 丘疹 PM: 确诊:符合所有1- 4条; DM: 确诊:第5及1- 4条中任3条; Dalakas标准 标准 PM DM ADM 肯定 可能 肯定 可能 肯定 肌病性肌无力 是 是 是 是 否 肌电图 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性或无特异性 肌酶谱 高(达正常50倍) 高(达正常50倍) 高(达正常50倍)或正常 高 高(达正常10倍)或正常 肌活检 MHC-I/CD8复合物,但无空泡形成 只有MHC-I表达,但无CD8 浸润和空泡形成 束周或肌束膜或血管周浸润;束周萎缩 束周或肌束膜或血管周浸润;束周萎缩 非特异性或DM(亚临床型肌病) 皮疹或皮下钙化 无 无 有 未发现 有 包涵体肌炎:空泡形成和淀粉样物沉积 Lancet,2019,362(9388):971-82. 国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2019) 诊断要点（临床标准；血清CK水平、其他实验室标准） 1. 临床标准： 包含标准： A. 常18岁发作,非特异性肌炎及DM可在儿童期发作 B. 亚急性或隐匿性发作 C. 肌无力: 对称性近端远端,颈屈肌力颈伸肌肌力 D. DM典型的皮疹:眶周水肿性紫色皮疹;Gottron疹, 颈部V型疹,披肩症 排除标准: A. IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力 或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 B. 眼肌无力,特发性发音困难,颈伸肌力颈屈肌力 C. 药物中毒性肌病,内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变,家族性肌营养不良病或近端运动神经病 国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2019) 2.血清CK水平升高 3. 其他实验室标准 A.肌电图检查： 包含标准： (I) 纤颤电位的插入性和自发性活动增加,正相波或复合的重复放电 (II) 形态测定分析显示存在短时限,小幅多相性运动单位动作电位(MUAPs) 排除标准 (I) 肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变 (II) 形态分析显示为长时限，大幅多相性MUAPs (III) 用力收缩所募集的MUAP类型减少 B.MRI:STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿) C.肌炎特异性抗体. 国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2019) D. 肌活检标准 a.炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 b.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的MHC-I分子表达 c.束周萎缩 d.小血管MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC-I表达 e.血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润 f.肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 g.大量的肌纤维坏死为突出表现,,肌束膜浸润不明显. h.MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管,内皮细胞中管状包涵体不确定 i.可能IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维,细胞色素过氧化物酶染色阴性 j.MAC沉积于非坏死肌纤维内膜;免疫病理有关的肌营养不良 多发性肌炎 国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2019) 诊断标准(PM) 确诊PM: 1. 符合所有临床标准，除外皮疹 2. 血清CK升高 3. 肌活检包括a, 除外c,d,h,i 拟诊PM （probable PM）: 1.