离子通道病研究进展.pptVIP

★发生于儿童、年轻人，以及运动、情绪等诱发的晕厥提示LQTS之可能。 ★在LQTS的病人中，长短周期现象和T波电交替是出现Tdp的一个非常敏感的指标。 ★有些患者会出现窦性停搏，是即将出现Tdp的危险信号，尤其在LQT3病人。 LQTS诱发Tdp，主要是M层细胞的高密度晚INa和低密度Ito造成其APD较长，使QT离散度增大，以及促发早期后除极所致。 也有报道LQTS可以诱发房颤。 * LOTS 与Brugada 综合征都可并发多形性室速或心室颤动，均有慢频率依赖性。但是其机制不同。前者是由于不同肌层之间复极离散增大引起触发活动启动，而后者是由于心外膜动作电位呈现全或无复极模式引起2相折返。 * 预后：与常见的LQTl-2相比，LQT3病人有更高的死亡率。而且，对LQTI和LQT2两个亚型来讲，突变在通道蛋白上的某些特定位置与QTc500 ms一样，也是独立的危险因素。 * LQTS应采取合理的ICD、起搏和β受体阻滞剂，以及钾镁补充组合治疗。在其治疗中最好针对不同类型予以“病因性”治疗。 * 短QT综合征 当QT＜300ms时为短QT综合征，是多基因遗传性心律失常疾病，可致房颤、室速和室颤等而猝死。 短QT综合征分三型（SQT1、SQT2、SQT3）。 最近发现短QT综合征家族中编码IKr和IKs电流通道的H